Обследование гипоталамуса головного мозга. Важный отдел головного мозга — гипоталамус: что это такое и за что он отвечает, причины патологических изменений, диагностика и лечение заболеваний

Прежде чем говорить о заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы, стоит выяснить, что же такое на самом деле гипофиз и гипоталамус. Гипофиз – это неотъемлемая составляющая головного мозга, которая расположена на его нижней поверхности.

Его основная задача – вырабатывать специальные гормоны, обеспечивающие рост организма, репродуктивную функцию и обмен веществ. А вот гипоталамус – это отдел промежуточного мозга, который контролирует работу пищеварительной, нервной, сердечнососудистой, но главное – эндокринной системы. Соответственно, необходимость этих структур невозможно переоценить.

Однако в современной медицинской практике врачи довольно часто сталкиваются с нарушениями в работе гипоталамо-гипофизарной системы, что влечет за собой серьезные последствия для здоровья.

Самый распространенный диагноз, при котором наблюдается дисфункция гипофиза, - аденома, представленная доброкачественным новообразованием железистой ткани гипофиза. Характерный патологический процесс сопровождается гиперсекрецией определенных гормонов, но сами наросты прогрессируют крайне медленно. Однако наиболее активные аденомы влекут за собой в качестве осложнений тяжелые эндокринно-обменные нарушения, приводящие к внутреннему дисбалансу.

Однако стоит отметить, что поражение гипофиза может быть представлено и злокачественными новообразования, однако такие клинические картины в современной медицине встречаются крайне редко, но обусловлены пониженным образованием гормонов гипофиза.

Определить причины доброкачественных и злокачественных образований весьма затруднительно, однако среди патогенных факторов врачи выделяют патологии беременности и родов, присутствие черепно-мозговых травм, инфекционные процессы в нервной системе, регулярное употребление оральных контрацептивов. Известны такие аденомы гипофиза, как кортикотропинома, соматотропинома, пролактинома, тиреотропинома, каждая из которых имеет свои специфические особенности.

А вот ярким представителем расстройства гипотоламуса является диагноз гиперпролактинемия, при котором течение патологического процесса сопровождается повышенной выработкой гормона пролактина. Как правило, характерный недуг чаще прогрессирует именно в женских организмах, негативно отражаясь на стабильности менструального цикла.

Осложнения могут быть самые неожиданные, начиная с резкого ухудшения зрения и заканчивая серьезными поражениями сердечной системы. Также не исключено прогрессирование таких заболеваний, как остеопороз и озлокачествление присутствующих доброкачественных новообразований.

Именно поэтому так важно знать все особенности данных диагнозов, а также их возможное поведение в пораженном организме.

Гипоталамический синдром - очень сложный комплекс заболеваний, возникающий при поражении гипоталамуса, для которого характерны эндокринные, вегетативные, трофические и обменные расстройства. Значение и сложность этого заболевания обусловлены его большой распространенностью в сравнении с другими болезнями гипоталамуса, а также сложностью диагностики.

Встречается это заболевание не только в практике неврологов, но и в работе терапевтов, эндокринологов, хирургов, гинекологов, офтальмологов. Что касается возраста больных, то чаще всего болезнь развивается у пациентов в возрасте от 13 до 15 лет, а также от 31 до 40. При этом в большинстве случаев ею страдают женщины. Сложность данного заболевания объясняется юным возрастом большинства больных, его прогрессирующим течением, ярко выраженными эндокринными нарушениями. Синдром может стать причиной сложных нарушений в организме, включая эндокринное бесплодие, нарушение репродуктивной функции у женщины, поликистоз яичников, акушерские осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамус - отдел головного мозга, который отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций. Этот отдел также регулирует обмен веществ, деятельность кровеносных сосудов, психические функции, терморегуляцию, половое и пищевое поведение. Вызывать нарушения в работе гипоталамуса могут самые разные причины:

• злокачественные опухоли в головном мозге;
• нейроинтоксикация, вызванная воздействием на организм алкоголя, токсических веществ, наркотиков;
• черепно-мозговые травмы разной тяжести, повредившие гипоталамус;
• патологические процессы, которые обнаруживаются в сосудистой системе и приводят к инсульту или остеохондрозу в шейном отделе позвоночника;
• хронические заболевания, гипертония, бронхиальная астма, желудочная язва;
• беременность, а также вызванная ею гормональная перестройка в организме женщины;
• умственное или психическое напряжение, стресс или шок;
• инфекции вроде ревматизма, гриппа, малярии, хронического тонзиллита;
• важную роль в развитии патологии играет высокий уровень проницаемости сосудов в гипоталамической области, поскольку именно это влияет на проникновение токсинов и вирусов в эту зону мозга.

Классификация гипоталамического синдрома

В эндокринологии изучению гипоталамического синдрома уделяют очень много внимания. В результате длительных исследований была разработана классификация заболевания, согласно с которой выделяется множество его форм.

По признаку этиологии выделяют несколько типов заболевания, которые были вызваны различными причинами: нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, конституционально-экзогенным ожирением, нейроэндокринной перестройкой организма в пубертатный период.

По клиническим проявлениям синдром классифицируют в зависимости от преобладающего симптома в клинической картине, которым может быть ожирение, герминативное нарушение, гиперкортицизм, нейроциркуляторное расстройство.

По течению заболевания выделяют такие его формы: прогрессирующую, стабильную, регрессивную, рецидивную. Что касается форм гипоталамического синдрома, то к ним относятся следующие:

1. Вегетативно-сосудистая форма. Самая распространенная форма заболевания, возникающая в виде кризов. Она характеризуется такими клиническими проявлениями, как нарушение сердечного ритма, тахикардия, колебания артериального давления, нарушение функций дыхания.
2. Нарушение терморегуляции. Поскольку гипоталамус играет очень важную роль в процессе регуляции температуры тела, у больных наблюдается повышение температуры тела. Кроме того, к симптомам этой формы синдрома относят приступы голода, жажду, ожирение. Нередко нарушение терморегуляции сопровождается ознобом.
3. Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия. Для этой формы характерны боли в зоне желудка и сердца, тремор, общая слабость, расстройства дыхания, беспричинный страх, учащенное сердцебиение. Со временем появляются такие осложнения, как судороги, расстройство сознания, серии эпилептических приступов.
4. Нейротрофическая форма. У больных наблюдаются трофические расстройства: ожирение или напротив резкое похудение, отеки, головные боли. Во время обострений или после них может появляться высыпание, которое сопровождается сильным зудом.
5. Нервно-мышечная форма. Основным проявлением этой формы является физическая астения. Во время нее пациенты жалуются на окоченение и одеревенелость конечностей. Кроме того, время от времени возникают приступы, во время которых больные не могут в течение некоторого времени ходить или стоять.
6. Расстройства сна и бодрствования.
7. Псевдоневрастеническая и психопатологическая форма. Больные, у которых была обнаружена данная форма заболевания, жалуются на беспокойство, замирание сердца, беспричинный страх, чувство нехватки воздуха, сильную головную боль, озноб, звон в ушах и даже звуковые галлюцинации.

Что касается частоты диагностирования разных форм синдрома, то первое место занимает вегетативно-сосудистая форма (32%), второе - обменно-эндокринная (27%), а третье - нервно-мышечный синдром (10%).

Симптомы гипоталамического синдрома

Клиническая картина симптомов гипоталамического синдрома очень многообразная и полиморфная, может проявляться большим количеством постоянных или переходящих расстройств. Прежде всего стоит отметить нарушения обмена веществ, которые могут проявляться такими заболеваниями, как:

• несахарный диабет (сухость во рту, полиурия, общая слабость);
• адипозогенитальная дистрофия (повышенный аппетит, слабость, алиментарное ожирение);
• фронтальный гиперостаз;
• юношеский базофилизм (ожирение, артериальная гипертензия, стрии и растяжения на коже);
• гипофизарная кахексия;
• преждевременное половое созревание или наоборот его задержка;
• гигантизм;
• карликовость.

У больных также наблюдаются психовегетативные симптомы синдрома, в том числе повышенная утомляемость, резкие головные боли, бессонница, сонливость, снижение или наоборот повышение полового влечения, резкие перепады настроения и депрессия.

Происходит также нарушение работы сердечно-сосудистой системы: появляются сосудистые спазмы, снижается физическая выносливость, наблюдается неустойчивое артериальное давление, при стрессе или физической нагрузке учащается сердцебиение.

У пациентов нередко случаются вазоинсулярные и симпатико-адреналовые кризы. Что касается вазоинсулярных кризов, то их характерными признаками являются жар, головокружение, удушье, тошнота, замирание сердца, общая слабость и потливость. Пациенты также жалуются на частые позывы в туалет, а также учащение мочеиспускания. В свою очередь симпатико-адреналовые кризы сопровождаются обычно такими симптомами, как возбуждение, паническая атака, беспокойство.

Продолжительность таких кризов может составлять от 15 минут до 3 часов. Общая слабость и страх рецидива криза сохраняется еще в течение довольно длительного времени. Возникают такие кризы зачастую из-за эмоционального напряжения, боли, изменения метеорологических условий и других причин. Преимущественно кризы возникают вечером, а предшествуют им такие симптомы, как вялость, резкая смена настроения, головная боль и покалывание в зоне сердца.

Осложнения гипоталамического синдрома

Лечение гипоталамического синдрома должно быть комплексным и своевременным, поскольку в ином случае могут возникнуть различные осложнения. А именно, к таким осложнениям прежде всего относятся:

• гинекомастия (патология молочных желез у мужчин, которая характеризуется существенным их увеличением за счет гипертрофии тканей);
• поликистозные изменения яичников;
• нарушения менструального цикла (олиго- и аменореи, маточные кровотечения);
• миокардиодистрофия (вторичное поражение миокарда, которое обусловлено различными метаболическими нарушениями и сопровождается тахикардией, одышкой, перебоями сердечного ритма);
• гирсутизм (рост волос на лице и теле у женщин андрогенного характера);
• инсулинорезистентность;
• тяжелая форма гестоза (патология, при которой у беременной наблюдаются отеки, повышение АД и наличие в моче белка).

Диагностика гипоталамического синдрома

Определение диагноза основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах эндокринологического и неврологического обследований, а также биохимического и электрофизиологического исследования. Прежде чем назначить диагноз, врач должен исключить заболевания эндокринных желез, внутренних органов, придаточных полостей. Диагностирование гипоталамического синдрома может сопровождаться некоторыми трудностями, поскольку его симптомы схожи с клиническими проявлениями эндокринных заболеваний. Поэтому прежде чем назначить диагноз, больной должен пройти обследование у эндокринолога и невропатолога.

Для тщательной диагностики гипоталамического синдрома используют такие специфические тесты, как сахарная кривая, ЭЭГ головного мозга, термометрия в трех точках, трехдневные пробы Зимницкого. Важное место среди диагностических методов занимает исследование крови на уровень сахара. Исследование должно проводиться натощак с нагрузкой в 100 г сахара. Во время исследования крови врач может зафиксировать следующие варианты кривой:

• гипергликемический (сахар в крови значительно повышен);
• гипогликемический (сахар ниже нормы);
• двугорбовый (резкое понижение уровня сахара в крови сменяется его повышением);
• торпидный (небольшое повышение глюкозы происходит в одной точке).

При гипоталамическом синдроме показана термометрия, которую проводят в трех точках: прямой кишке и подмышечных впадинах. Во время обследования врач фиксирует такие нарушения, как изотермия, гипо- и гипертемия, термоинверсия. Чтобы диагностировать глубинные нарушения в головном мозге, врач применяет метод электроэнцефалографии. Трехдневная проба по Зимницкому призвана в свою очередь зафиксировать изменение потребляемой и выделяемой пациентом жидкости.

Для выявления опухолей, травм, последствий гипоксии, повышенного внутричерепного давления назначают МРТ головного мозга. Крайне важно во время диагностирования заболевания провести исследование гормонов и биохимических показателей. Полученные данные помогут выявить нарушения в обмене веществ. Помимо перечисленных диагностических методик для получения более детальной клинической картины диагноза применяют также УЗИ надпочечников, внутренних органов, щитовидной железы.

Лечение гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром является очень сложным заболеванием, которое может проявляться в разных формах, его лечение должно происходить под контролем эндокринолога и невролога. Могут также потребоваться консультации других специалистов.

Медикаментозное лечение гипоталамического синдрома включает в себя следующие мероприятия:

• назначение медикаментов, которые влияют на состояние парасимпатического и симпатического тонуса (беллоид), бета-адреноблокаторы (обзидан), холинолитики (платифиллин), адренолитики (пирроксан), ганглиоблокаторы;
• прием психотропных препаратов - анксиолитики (клоназепам, ксанакс) и антидепрессанты (амитриптилин, леривон, прозак);
• общеукрепляющие препараты - витамин С, а также витамины группы В;
• медикаменты для лечения основной болезни, а также медикаменты для дезинтоксикационной терапии.

Основной целью лечения гипоталамического синдрома считается коррекция нарушений функций гипоталамуса. Разумеется, лечение должно быть комплексным. А именно, на первом этапе лечения осуществляется устранение причин, которые вызвали развитие заболевание. Например, это может быть лечение травм и опухолей, санация инфекционных очагов. Если была диагностирована интоксикация наркотиками, алкоголем, пестицидами, то назначается дезинтоксикационная терапия.

Наибольший дискомфорт больным гипоталамическим синдромом приносят кризы. Для их предотвращения врач может назначить следующие медикаменты: пирроксан, эглонил, беллатаминал, антидепрессанты и грандаксин. Для устранения нарушений в обмене веществ подходят такие методы, как витаминотерапия и диетотерапия.

Крайне важно устранить также различные нейроэндокринные нарушения с помощью заместительной терапии, диеты, препаратов-регуляторов нейромедиаторного обмена. Для лечения заболевания врачи также нередко назначают медикаменты, которые улучшают мозговое кровообращение, кальций, витамины группы В.

Стоит также отметить, что по сути гипоталамический синдром является целой системой заболеваний и отдельных симптомов. Поэтому крайне важно выявить ведущий синдром во время диагностики, поскольку от этого и будет зависеть эффективность лечения. К тому же, гипоталамический синдром может проявляться в разных формах.

Поэтому при лечении заболевания необходимо исходить из особенностей каждого отдельного случая. А именно, острые и хронические инфекции требуют срочной рассасывающей и противовоспалительной терапии. В свою очередь посттравматический синдром должен лечиться с помощью цереброспинальной пункции и дегидратации. Для восстановления после нарушения углеводного баланса назначается диета и витаминотерапия. Дополнительными методами лечения, которые показали свою эффективность, считаются иглорефлексотерапия, лечебная гимнастика и физиопроцедуры.

Прогноз гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром считается очень серьезным и сложным заболеванием, своевременность его диагностирования и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики заболевания, возможны осложнения для организма больного. Прежде всего к ним можно отнести появление артериальной гипертензии. К тому же, на фоне синдрома может развиться сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Отдельно стоит сказать и о трудоспособности больного, которая определяется в зависимости от симптомов и тяжести заболевания. В любом случае на время лечения необходимо максимально ограничить физическое и психическое перенапряжение, а также исключить работу ночью. Существует реальная возможность полной утраты трудоспособности. Однако она возникает исключительно в случае частых кризов, а также в следствие тяжелых и осложненных эндокринных заболеваний. Кстати, в таких случаях больным в зависимости от их профессии может быть назначена III или II группа инвалидности.

Профилактика гипоталамического синдрома

К сожалению, назвать какие-либо определенные специфические профилактические меры для предупреждения возникновения гипоталамического синдрома нельзя. Вся профилактика этого заболевания сводится по сути к правильному образу жизни. Во-первых, необходимо придерживаться принципов здорового полноценного питания, которые предусматривают ограничение употребления животных жиров, а также введение в рацион фруктов и овощей. Во-вторых, стоит ограничить эмоциональные и физические напряжения. Кроме того, желательно включить в рацион продукты, содержащие в больших количества йод.

Гипоталамические синдромы .

Подготовила студентка 432 группы Боброва Ю. А.

Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.

Клиническая картина различных синдромов зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы.

В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31-40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью.

Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы.

При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов.

Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.:

синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией,

синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами,

гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции,

синдромы с нервно-мышечными расстройствами,

синдром с нейротрофическими нарушениями,

синдром с нейроэндокринными нарушениями,

гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами, однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость - особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии - больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями . Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормоно. Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко - Кушинга болезнь.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследований (ЭЭГ). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов, придаточных полостей носа, эндокринных желез. У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечных областях, нередко длительный субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. разница отсутствует или составляет до 1,0-1,5°. При гидрофильной пробе Мак-Клюра - Олдрича у большинства больных обнаруживается ускорение или (реже) замедление рассасывания папулы, что указывает на расстройство водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при вагоинсулярных - низкий уровень адреналина и ацетилхолина.

Диагностика нейроэндокринных нарушений, первично связанных с патологией гипоталамуса, нередко представляет значительные трудности, поскольку аналогичные вторичные гипоталамические расстройства могут наблюдаться при эндокринных заболеваниях. В этих случаях дифференциальный диагноз должен основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов, исследовании рилизинг-гормонов, гормонов периферических эндокринных желез, клинической картины в целом. Нейроэндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции. Для уточнения диагноза Г. с. обязательно должны привлекаться невропатологи, эндокринологи и другие специалисты.

Лечение . Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.). При посттравматических Г. с. улучшение иногда наступает после дегидратации. При нарушении углеводного обмена рекомендуют инсулиноглюкозную терапию. АКТГ активирует образование глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием. Лучший эффект введение АКТГ дает при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральными нарушениями.

При вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, нервно-мышечных расстройствах и нарушениях водно-солевого обмена эффективно применение длительной трансцеребральной гальванизации. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% раствором димедрола и 2% раствором кальция хлорида. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В1 повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах используют пироксан. Антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, супрастин), эрготамин рекомендуют при смешанных кризах. При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также противоэпилептические препараты (фенобарбитал, бензонал) и препараты из группы малых транквилизаторов (хлозепид и сибазон). Лечение нейроэндокринных нарушений при Г. с. связано с использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. При выраженных психических расстройствах назначают общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.

Лечение гипоталамического синдрома проводят совместно невролог, эндокринолог и гинеколог. Первоочередной задачей при лечении гипоталамического синдрома является устранение причинного фактора поражения гипоталамуса.

Гипоталамический синдром связан с врожденным или приобретенным нарушением деятельности гипоталамуса и гипофиза. Заболевание имеет несколько форм, а наиболее ярким симптомом является быстрое развитие ожирения.

Гипоталамический синдром

• Описание патологии и ее формы
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение

Для з аболевания характерно неблагоприятное влияние на работу эндокринных желез и нарушение обменных процессов белков, жиров и углеводов. Лечение заключается в устранении причин, вызвавших дисфункцию гипоталамуса, и устранении симптоматических расстройств.

Описание патологии и ее формы

Систему, состоящую из гипоталамуса, промежуточного мозга и гипофиза, называют «эндокринным мозгом» человека , так как она выполняет важную регулирующую функцию эндокринной системы. Гипоталамус участвует в управлении температурой тела, обменными процессами, эмоциями, выработке гормонов. Его регулирующая деятельность происходит вегетативно, то есть автономно.

Нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы проявляется в различных формах. Оно носит общее название гипоталамического синдрома. В его основе находится нарушение интегративного взаимодействия между различными функциональными системами (нейроэндокринной, вегетососудистой, психоэмоциональной), которое требует комплексного подхода к лечению со стороны целого ряда специалистов (гинеколога, педиатра, эндокринолога, невролога).

Дисфункция гипоталамуса возникает в результате врожденной органической недостаточности или приобретенного поражения мозга. В медицине выделяют несколько форм и синдромов, связанных с этими нарушениями:

1. Нейроэндокринная форма:

• смешанное церебральное ожирение;
• синдром Клейне-Левина (расстройство сна и бодрствования);
• синдром Иценко-Кушинга (повышенная выработка гормонов корой надпочечников);
• адипозогенитальная дистрофия (прогрессирующее ожирение с недоразвитием половых органов);
• акромегалия (увеличение кистей, стоп, лица);
• синдром гиперпролактинемии (повышенная секреция пролактина, нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, снижение потенции у мужчин);
• несахарный диабет (недостаточность гормона вазопрессина, выделение большого количества мочи);
• несахарный антидиабет (повышенная выработка вазопрессина, водная интоксикация);
• метаболическая краниопатия (сахарный и несахарный диабет, гиперплазия или опухоль паращитовидных желез);
• синдром пустого турецкого седла (сдавливание гипофиза).

2. Нейротрофическая форма:

• болезнь Барракера-Симонса (атрофия жира верхней части туловища, ожирение в нижней части);
• универсальная форма алопеции (облысение);
• гипофизарная кахексия (резкое снижение массы тела и различные нейровегетативные расстройства).

В результате такого большого разнообразия патологий, вызываемых изменениями в гипоталамусе, возникает сложный симптомокомплекс заболевания, сочетающий обменные, вегетативные, эндокринные нарушения. Основой всех этих явлений является искажение или прекращение подачи импульсов из головного мозга в органы эндокринной системы.

Чаще всего гипоталамический синдром начинается в период полового созревания (12 -14 лет), заболевание более распространено у лиц женского пола. У детей младшего возраста болезнь регистрируется в 5% случаев. У девушек 10-17 лет синдром встречается в 4-6,3% случаев и в дальнейшем часто приводит к бесплодию.

Особенностью заболевания у подростков является сочетание нескольких синдромов с доминированием одного из них. При отсутствии должного лечения у детей формируются серьезные осложнения: стойкое высокое артериальное давление, атеросклероз, прогрессирующее ожирение. В более зрелом возрасте заболевание встречается у 15-17% женщин, а в климактерическом периоде - у 40 % женщин.

В тяжелых случаях возникает частичная или полная утрата трудоспособности и наступает инвалидность, обусловленная следующими факторами:

• нарушение зрительных функций в результате сдавливания глазных нервов опухолями гипофиза;
• необходимость исключения травм из-за слабости костной, мышечной системы, суставов, связок;
• задержка интеллектуального развития;
• астенический синдром;
• необходимость часто покидать рабочее место из-за частого мочеиспускания;
• ограниченные двигательные возможности;
• повышенная чувствительность к токсическим веществам.

Причины

Причинами возникновения синдрома являются:

• врожденные дефекты гипоталамуса;
• генетическая предрасположенность к эндокринным заболеваниям;
• гормональный сбой в период полового созревания, во время беременности, родов, абортов, климакса, из-за неконтролируемого приема гормональных препаратов;
• воздействие вирусных заболеваний на центральную нервную систему, нейроинфекции;
• опухоли головного мозга;
• грануломатозные заболевания центральной нервной системы (нейросаркоидоз);
• хронические или острые стрессы;
• интоксикация;
• хронический тонзиллит;
• черепно-мозговые травмы;
• сосудистые патологии головного мозга (атеросклероз, аневризмы);
• систематическое переедание в детстве на фоне наследственной предрасположенности.

Врожденные дефекты гипоталамуса формируются под воздействием следующих факторов у беременной матери:

• поздняя беременность;
• ранние и поздние токсикозы;
• нарушение функции почек;
• тазовое предлежание плода и тяжелые роды, родовые травмы;
• повышенное артериальное давление;
• сердечно-сосудистые заболевания, приводящие к гипоксии плода.

Нарушение функционирования гипоталамуса и других структур мозга может произойти также при неврозах и психических заболеваниях (психоэндокринный синдром). При устранении внешних факторов воздействия и лечении основного заболевания нормальная работа гипоталамуса часто восстанавливается.

Предрасполагающими факторами являются:

• наличие очагов хронической инфекции;
• избыточное пребывание под солнечными лучами;
• травмы головы;
• эмоциональное перенапряжение;
• курение;
• чрезмерное употребление алкоголя;
• наркомания.

Симптомы

На начальной стадии заболевания появляются следующие признаки:

• усиление аппетита и быстрый набор веса;
• учащение головных болей;
• раздражительность, депрессия;
• перепады артериального давления;
• лицо становится круглым, кожа краснеет;
• на коже туловища, рук и ног появляются растяжки в виде розовых полос, на шее – «воротник» с гиперпигментированной кожей;
• акне на лице, груди, спине, воспаление волосяных фолликулов;
• жирная себорея головы;
• нарушение менструального цикла у девочек и гинекомастия (увеличение грудных желез) у мальчиков;
• избыточный рост волос на теле.

Ожирение приводит к ухудшению работы половых органов и надпочечников , поэтому вышеперечисленные признаки могут быть вторичными.

У детей наблюдается раннее половое созревание – у девочек развитие молочных желез и первая менструация происходит на 1-2 года раньше, чем у сверстниц, а через 2-3 года начинается нарушение месячного цикла (скудные кровотечения или их полное отсутствие, нерегулярность). Если в гипофизе развиваются опухоли, то появляется синдром галактореи (выделение молока из грудных желез у мужчин и женщин). У женщин наблюдаются дисфункциональные маточные кровотечения, так как такие больные склонны к гиперпластическим процессам и эндометриозу.

На более поздних стадиях заболевания появляются признаки нарушения терморегуляции (гипер- или гипотермия, неустойчивость температуры), нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, желудочно-кишечной систем, у женщин – бесплодие из-за нарушения работы яичников. Отклонения в неврологии и психо-эмоциональном состоянии имеют следующие проявления:

• чрезмерная сонливость или длительный ночной сон;
• спутанность сознания;
• эмоциональная неустойчивость;
• апатия;
• неврозы;
• депрессивные состояния, повышение уровня тревожности;
• мигрень.

Диагностика

Выявить заболевание до появления клинических симптомов трудно. Диагноз устанавливается на основе вышеуказанных признаков, при условии, что проведено полное обследование и исключены первичные заболевания внутренних органов, эндокринных желез и других системных патологий. Диагностическими критериями заболевания являются:

• наличие разнообразных нейроэндокринных синдромов;
• нарушение терморегуляции организма;
• расстройства аппетита, либидо, сонливость;
• наличие неврологической симптоматики, указывающей на поражение соседних с гипоталамусом областей мозга.

Для уточнения диагноза проводят следующие обследования:

• исследование уровня гормонов гипофиза в крови (кортикотропин, кортизол, фоллитропин, соматотропин, пролактин);
• рентгенологическое исследование черепа (признаки повышенного внутричерепного давления и давления внутри турецкого седла, нарушение кровоснабжения, изменения в костях черепа);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография мозга, позволяющая выявить опухоли гипофиза и синдром «пустого» турецкого седла (сдавливание гипофиза);
• ультразвуковое исследование мозга, которое может показать расширение желудочков;
• электроэнцефалограмма, фиксирующая преобладание медленных волн в центральном и затылочном отведении, появление волн в передних отделах, нарушения в стволовых структурах, неправильную реакцию на пробу в полушариях мозга.

При гормональном исследовании крови выявляется повышенное содержание биологически активных веществ:

• инсулина;
• С-пептида, вырабатываемого поджелудочной железой;
• триглицеридов;
• пролактина;
• кортизола;
• лютеинизирующего гормона;
• соотношения лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
• тиреотропного гормона (в первые 3 года заболевания он повышен, а затем снижается).

У большинства женщин, страдающих этим заболеванием, выявляются изменения в яичниках:

• сглаженная поверхность яичников;
• слабо выраженный сосудистый рисунок;
• увеличение их размера;
• образование кист внутри них;
• поликистоз, склерокистоз яичников.

При обследовании у офтальмолога определяются изменения глазного дна:

• полосы вдоль кровеносных сосудов;
• отек сетчатки;
• появление патологических бликов;
• бледность диска зрительного нерва;
• расширенные вены и узкие артерии;
• ангиосклероз сетчатки.

Все эти признаки указывают на синдром повышенной сосудистой проницаемости и артериального давления. При неврологическом обследовании более чем у половины заболевших выявляются небольшие нарушения черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов, признаки внутричерепной гипертензии.

Гипоталамический синдром дифференцируют с конституциональным ожирением и болезнью Иценко-Кушинга, отличительными признаками которой являются:

• быстрая гипотрофия мышечной массы;
• ломкость кровеносных капилляров;
• остеопороз;
• багрово-синюшные стрии на коже.

Лечение

Тактика лечения заболевания состоит в следующем:

• устранение факторов, которые вызывают дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы (санация очагов хронической инфекции, устранение опухоли и другое);
• улучшение микроциркуляции и устранение гипоксии в мозге;
• дегидратация с целью снижения внутричерепного давления;
• регулирование нейромедиаторного обмена;
• лечение ожирения;
• симптоматическая терапия заболеваний органов репродуктивной системы;
• психотерапия.

Для медикаментозного лечения применяют препараты:

• анорексигенные средства, стимулирующие центры головного мозга, отвечающие за чувство насыщения – фенфлюрамин, дексфенфлюрамин;
• тиреоидные гормоны при снижении функций щитовидной железы;
• стимуляторы тканевого обмена;
• препараты для коррекции вегетативных расстройств;
• средства, улучшающие мозговое кровообращение и обмен веществ;
• антидепрессанты – ингибиторы обратного захвата серотонина;
• препараты, влияющие на метаболизм нейротрансмиттеров в центральной нервной системе.

Больным необходимо придерживаться следующих клинических рекомендаций:

• соблюдение субкалорийной диеты с полным исключением легкоусвояемых углеводов (хлебобулочные и кондитерские изделия), дробный прием пищи небольшими порциями;
• дозированное голодание;
• лечебная физкультура и физические нагрузки;
• физиопроцедуры (циркулярный душ, душ Шарко, закаливание);
• исключение вредных привычек (курение, алкоголь).опубликовано .

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание - мы вместе изменяем мир! © econet

Болезни, поражающие гипоталамус и гипофиз, могут проявляться симптомами как со стороны эндокринной системы, так и других систем организма.

Гипоталамус. Масса гипоталамуса человека составляет примерно 4 г.

Нарушения его функции проявляются только при двустороннем поражении. Опухоли этой локализации растут, как правило, медленно. Они могут достигать больших размеров, прежде чем про­явятся симптомы болезни. Наряду с признаками гнпошггуитаризма и дисфункции гипота­ламуса развиваются симптомы гидроцефалии или очаговых мозговых нарушений, что подчас делает клиническую картину очень запутанной.

Гипоталамус влияет на функции как эндокринной, так и неэндокринной систем орга­низма. Гпноталамнческая регуляция гипофиза обсуждалась ранее. К неэндокринным фун­кциям, находящимся под влиянием гипоталамуса, относятся следующие. -

1. Потребление калорий и пищевое поведение. Базальная область гипоталамуса не­обходима для поддержания стабильной массы тела. Вентромедиалыюе ядро у част уст в создании чувства насыщения, латеральный гипоталамус - чувства голода. Поврежде­ние вентромеднального ядра обычно сопровождается гипоталамическим ожирением. Это ожирение связано, по-видимому, с перенастройкой установочной точки для массы тела. Пока масса не достигнет новой установочной точки, отмечается выраженная гиперфа- гия, обусловленная, возможно, быстрым опустошением желудка. После достижения этой точки больные часто начинают есть реже и меньше. Повреждения латерального гипота­ламуса могут сопровождаться афагией. К другим факторам, влияющим на пищевое по­ведение, относятся гипотиреоз и недостаточность надпочечников, при которых снижает­ся аппетит.

2. Регуляция температуры. В переднем гипоталамусе находятся чувствительные к теп­лу и холоду нейроны, которые реагируют на изменения локальной и окружающей темпе­ратуры. Задний гипоталамус генернруетенгналы, необходимые для теплоотдачи. Повы­шение температуры тела при инфекционных заболеваниях определяется гипоталамусом. Фагоцитирующие клетки, присутствующие во всех частях туловища, продуцируют нн- терлейкин-1 (эндогенный пироген), который стимулирует продукцию простагландина Ег передним гипоталамусом. Простагландин Е2 сдвигает установочную точку для тем­пературы тела вверх, что обусловливает сохранение тепла (например, вазоконстрикцию) и увеличение теплопродукции (например, дрожание мышц) до тех пор, пока температу­ра крови и ядра не будет соответствовать новому положению установочной точки в ги­поталамусе.

При заболеваниях гипоталамуса регуляция температуры может нарушаться. Редким следствием диффузного поражения гипоталамуса является гипотермия. Может иметь мес­то пароксизмальная гипотермия с потоотделением, гиперемией и снижением температуры тела; при острых патологических процессах, таких как кровоизлияние в III желудочек, наблюдалась стойкая гипертермия без тахикардии. Поражения заднего гипоталамуса обыч­но обусловливают пойкилотермию (изменение температуры тела больше чем на I ”С при изменении температуры окружающей среды). Изредка возникает пароксизмальная гипер­термия с приступами потрясающего озноба, резким повышением температуры и наруше­нием вегетативных функций. Важно помнить, что лихорадка или гипотермия могут быть следствием недостаточности надпочечников и что гипотермия может быть связана и с ги­потиреозом.

3. Цикл сон - бодствование. В переднем гипоталамусе расположен центр сна; пов­реждение этой области приводит к бессоннице. Задний гипоталамус обеспечивает про­буждение и сохранение состояния бодствования; разрушение заднего гипоталамуса вслед­ствие ишемии, энцефалита или травмы может сопровождаться повышенной сонливостью с сохранением возможности пробуждения. Более обширные повреждения, захватываю­щие ретикулярную формацию ростральной части среднего мозга, вызывают кому (см. гл. 21).

4. Память и поведение. Повреждения вентромедиалыюго гипоталамуса и премамми- лярной области приводят к потере кратковременной памяти, часто в сочетании с корса- ковским синдромом. Долговременная память обычно не страдает. Повреждения гипота­ламуса могут сопровождаться также типичной картиной деменции. При вентромедиаль- ных повреждениях возникают приступы ярости, тогда как при разрушении латерального гипоталамуса - состояние апатии.

5. Жажда. Гипоталамус является центром продукции АВП и регуляции жажды пос­редством изменения осмоляльности плазмы. При повреждении гипоталамуса могут иметь место нарушения чувства жажды; изредка возникает первичная полидипсия без несахар­ного диабета.

6. Функция автономной нервной системы. Передний гипоталамус стимулирует пара­

симпатические пути, задний - симпатические. В редких случаях возникает диэнцефаль- кая эпилепсия, проявляющаяся приступами гиперактивности автономной нервной систе­мы.

Диэнцефальный (гипоталамический) синдром у детей, характеризующийся истощени­ем, гиперкинезом и неадекватными психическими реакциями, часто с оптимистической окраской, обычно является следствием инвазивных опухолей переднего и базального ги­поталамуса. Большинство таких детей погибают до 2-летнего возраста, но у выживших клиническая картина меняется, и в ней преобладают повышение аппетита с ожирением, раздражительность или приступы ярости.

Как правило, медленно растущие опухоли чаще обусловливают деменцию, наруше­ния потребления пищи (ожирение или истощение) и дисфункцию эндокринной системы. Острые деструктивые процессы чаще сопровождаются комой или нарушениями автоном­ной нервной системы.

К болезням переднего гипоталамуса относят краниофарингиомы, глиомы зрительных нервов, менингиомы гребня основной кости, гранулематозные заболевания (в том числе саркоидоз), герминомы и аневризмы внутренних сонных артерий. В гипоталамус могут прорастать также супраселлярные аденомы гипофиза и менингиомы бугорка турецкого седла. Повреждения заднего гипоталамуса обусловливаются глиомами, гамартомами, эпен- димомами, герминомами и тератомами.

Преждевременное половое созревание, особенно у мальчиков, часто связано с «пинеа- ломами», что породило представление о значении эпифиза -в регуляции секреции гонадо­тропинов. Однако эти «пинеаломы» на самом деле являются герминомами, и преждевре­менное половое созревание обусловливается, по-видимому, эктопической секрецией ХГЧ этими опухолями, а не влиянием на гипофизарные гонадотроиины.

Краниофарингиомы. Краниофарингиомы развиваются из остатков кармана Ратке. Большинство таких опухолей располагается супраселлярно, но примерно 15% - в пределах турецкого седла. Они целиком или частично состоят из кист, нередко содержат кальций и выстланы слоистым чешуйчатым эпителием. Хотя считается, что краниофарин­гиомы - это болезнь детского возраста, 45% больных к моменту установления диагноза оказываются старше 20 лет. а 20% - старше 40 лет.

Примерно у 80% детей симптомы повышения внутричерепного давления с головными болями, рвотой и отеком сосков зрительных нервов обусловлены гидроцефалией. Потеря зрения и сужение полей зрения встречаются в 60% случаев. Иногда дети отличаются низко- рослостью (7-40%), но чаще у них наблюдают отставание костного возраста. Примерно в 20% случаев отмечают запаздывание полового развития, а в ряде случаев - несахарный диабет.

Примерно 80% взрослых больных жалуются на ухудшение зрения, и еще у 10% зри­тельные нарушения выявляют при тщательном обследовании. Отек зрительного нерва об­наруживают примерно у 15% взрослых больных. Около 40% страдают головными болями, 25% - расстройствами психики или изменениями личности, 25% - гипогонадизмом. Ги­перпролактинемия отмечается у 30-50% больных, но уровень пролактина редко превы­шает 100- 150 нг/мл. Могут иметь место также несахарный диабет (15%), увеличение мас­сы тела (15%) и пангипонитунтаризм (ТА). В редких случаях содержимое кисты изливается в спинномозговую жидкость, давая картину асептического менингита.

У большинства больных и некоторых взрослых с краииофарингиомой при рентгено­скопии черепа обнаруживают супраселлярную кальцификацию (см. рис. 321-14) в виде хлопьев, гранул или криволинейных отложений. Однако при КТ-сканировании кальци­фикацию выявляют н у большинства взрослых больных. Гипоталамичсские герминомы также могут подвергаться кальцификапии. К рентгенологическим признакам, помимо каль­цификации, относятся увеличение турецкого седла и последствия повышения внутриче­репного давления, которые имеются у 90% детей и 60% взрослых больных.

Относительно лечения больных с краииофарингиомами мнения расходятся. Многие рекомендуют полное удаление опухоли, тогда как другие предлагают биопсию и частич­ную их резекцию с последующим обычным облучением. У больных с опухолями диамет­ром менее Змм прогноз более благоприятный.

О н у х о л и из зародышевых клеток. Герминомы возникают кзади или кпе­реди от III желудочка (супра- и интраселлярно) в обоих местах (см. также гл. 297). Герми­номы (называемые также атипичными тератомами) ранее путали с паренхиматозными опухолями эпифиза (пнпеаломами); при их расположении кпереди от III желудочка они назывались «эктопическими нннсаломамн». Гсрмшюмы часто инфильтрируют гипотала­мус и иногда метастазируют в СМЖ или отдаленные области.

Большинство больных страдают нссахарным диабетом в сочетании с недостаточностью передней доли гипофиза той или иной степени. У мальчиков может наблюдаться прежде­временное половое развитие, вероятно, вследствие продукции этими опухолями ХГЧ. Часто встречаются диплопия, головная боль, рвота, летаргия, похудание и гидроцефалия. Опу­холи обычно начинают расти в детском возрасте, но могут диагностироваться впервые после достижения больным половой зрелости. Так как герминомы обладают высокой ра­диочувствительностью, раннее их выявление приобретает особую важность. При располо- женин опухоли кпереди от III желудочка часто удается произвести биопсию транесфенои- лальным путем. Получить биопгат опухолей, располагающихся в области эпифиза, труд­нее, что побуждает некоторых авторов рекомендовать эмпирическую лучевую терапию или химиотерапию, тогда как другие предпочитают хирургическую биопсию и резекцию с последующим облучением или химиотерапией. Герминомы несеминомного типа могут продуцировать ХГЧ н/нлн и-фетопротенн, тогда как чистые ссминомы редко продуциру­ют опухолевые маркеры (см. гл. 297).

Аденомы гипофиза. На долю аденом гипофиза приходится примерно 10-15% всех внутричерепных новообразовании. Они могут нарушать соотношение гормонов передней доли гипофиза, прорастать в окружающие ткани или вызывать синдромы избытка гормо­нов. Иногда они диагностируются случайно при рентгенологическом исследовании че­репа.

Патологические изменении. На протяжении многих лет классификация опухолей ги­пофиза основывалась на результатах их окрашивания гематоксилином и эозином. Разли­чают базофильные, ацидофильные и хромофобные опухоли. Кортикотроиные аденомы, как правило, базофильны: плотно гранулированные опухоли, секретирующие пролактин, ацилофнльны: большинство пролактпном, малогранулированные ГР-сскретирующие, ТТГ- секретирующие и гонадотроиинсскретируюшие опухоли, а также несекретирующие опу­холи относят к хромофобным. Поскольку эта классификация мало что говорит о характе­ре продуцируемых гормонов, от нее отказались. Однако еще до сих пор за многими нефун­кционирующими опухолями гипофиза сохраняется название «хромофобные». Классифи­кация, основанная на иммуногистохимическом окрашивании, позволяет идентифициро­вать и локализовать отдельные гормоны. Кроме того, опухоли гипофиза можно классифи­цировать в соответствии с характером секретируемых гормонов по результатам определе­ния последних в сыворотке крови.

С другой стороны, классификация опухолей гипофиза может основываться на их раз­мерах и инвазивных свойствах. Опухоли 1 стадии - это микроаденомы (менее 10 мм в диаметре); появление их может сопровождаться гиперсскрецией гормонов, но не вызывать гипопитуитаризма и не создавать структурных проблем. Опухоли 11 стадии - это макро­аденомы (более 10 мм) с супраселлярным распространением или без него. Опухоли III ста­дии - тоже макроаденомы, локально инвазнрующие дно турецкого седла и способные вызывать его увеличение, распространяясь супраселлярно. Опухоли 1У стадии - инвазив­ные макроаленомы, вызывающие диффузное разрушение турецкого седла независимо от супрасселярного распространения. Недостаток этой системы классификации заключается в том, что не все гипофизарные опухоли точно соответствуют одной из стадий. Трудно, например, разграничить истончение дна турецкого седла (стадия II) и его эрозию (стадия III).

Эндокринные проявления. Избыточную продукцию гормонов передней доли гипофиза предполагают, исходя из клинических признаков, а затем уже подтвержда­ют лабораторными исследованиями (табл. 321 -5). Наиболее часто встречающимися секре­торными опухолями гипофиза являются пролактиномы. Они вызывают галакторею и ги- погонадизм, включая аменорею, бесплодие и импотенцию. Следующее по частоте распрос­траненности место занимают ГР-секретирующие опухоли, вызывающие акромегалию и гигантизм. Далее следуют кортикотропные аденомы (АКТГ-секретирующие). обусловли­вающие избыток кортизола (болезнь Кушинга). Реже всего встречаются аденомы гипофи­за, секретирующие гликопротеидные гормоны (ТТГ, ЛГ или ФСГ)- ТТГ-секретирующие аденомы лишь в редких случаях служат причиной гипертиреоза. Парадоксально, что у большинства больных с гонадотропинсекретирующими опухолями отмечают гипогона- Д113М.

Примерно у 15% больных с опухолями, направляемых на операцию, аденомы секрети- руют не один, а несколько гипофизарных гормонов. Чаше всего встречается комбинация ГР и пролактнна, нередко комбинируется также гиперсекреция ГР и ТТГ, ГР. пролактннц и ТТГ, А КТГ и иролактина. В большинстве таких опухолей содержатся клетки одного типа. секретирующие ера-у два гормона (одноморфные опухоли), но в некоторых опухолях при­сутствую!” клетки двух или нескольких типов, при тгом клетки каждого типа продуцируют по одному гормону (полиморфные опухоли).

Пролактиномы у женщин и кортикотропные аденомы у женщин и мужчин обычно диагностируют еще на стадии микроаденом. Напротив, у большинства больных акроме­галией и у большинства мужчин с пролак гнномамн к моменту постановки диагноза име­ются уже макроаденомы. Опухоли, секретирующие гликопротеидные гормоны, к моменту установления диагноза обычно тоже достаточно велики.

Примерно у 25% больных, перенесших операцию, аденомы оказываются функциональ­но неактивными, хотя часть из них дает иммунологическую реакцию на гипофизарные гормоны. В некоторых случаях, особенно при гонадотропинсекретируюших опухолях. гормональная активность остается нераспознанной. Часть «нефункционирующих» опу­холей гипофиза, равно как и некоторые функционирующие, сскретируют неполные моле­кулы гликопротеидных гормонов, чаще всего альфа-субъединицу. Избыток альфа-субъ- еднниц нередко обнаруживают у больных с ТТГ-секретирующими аденомами, а у боль­ных с гонадотропинсекретирующими опухолями может иметь место гиперсекреция бета- субъединицы ФСГ.

Нуль-клеточные опухоли (в которых при иммуноокрашивании специфические гормо­ны не выявляются), как правило, к моменту установления диагноза имеют большие разме­ры, поскольку отсутствие гиперсекреции гормонов исключает ранние диагностические признаки. У пожилых людей часто обнаруживают онкоцитомы - несекретирующие аде­номы гипофиза с большим количеством митохондрий.

Аденомы гипофиза иногда являются частью синдрома множественных эндокринных нсоплазий (МЭН 1) (см. гл. 334). Это доминантно наследуемое заболевание служит причи­ной аденом гипофиза, секреторных опухолей эндокринной части поджелудочной железы н гиперпаратиреоза. обусловленного генерализованной гиперплазией околощитовидных желез. При этом чаще встречаются аденомы гипофиза, секретирующие ГР и пролактин, но передки и нсфункционирующис опухоли. Наиболее часто при синдроме МЭН 1 обнаружи­ваются инсулиномы и гастриномы. Панкреатические ГРГ-секретирующиеопухоли, вызы­вающие акромегалию и гиперплазию клеток гипофиза, могут иметь поверхностное сход­ство с синдромом МЭН I.

Эффекты, связанные с массой опухолей гипофиза. Нарушение полей зрен и я. Перекрест зрительных нервов располагается спереди и сверху гипофиза и у 80% здоровых людей накрывает гипофизарную ямку; примерно у 10% перекрест на-

Таблица 321-5. Методы оценки секреции гормонов гипофиза

Недостаточность

1. Определение уровня гор­мона роста в плазме кро­ви через 1 ч

после перорального при­ема глюкозы

1. Определение уровня гормона роста в плазме крови через 30, 60 и 120 мин после одной из следующих процедур:

а) внутривенное введение обычного ин­сулина в дозе 0,1-0,15 ЕД/кг

б) пероральный прием леводопы в дозе 10мг/кг

в) внутривенное введение Е-ар1 инина в дозе 0,5 мг/кг за 30 мин

2. ? Определение ИФР-1/СМ-С

2. Определение уровня ИФР-1/СМ-С

1. Определение базального уровня пролактина в сыворотке крови

Определение ФСГ, ЛГ, тес­тостерона, бета-субъеди­ницы ФСГ, реакции ФСГнаТРГ

1. Определение уровня свободного кортизо­ла в моче

1. Определение уровня пролактина в сыво­ротке крови через 10-20 мин после од­ной из следующих процедур:

а) внутривенное введение ТРГ в дозе 200-500 мкг

б) внутримышечное введение хлорпрома- зина в дозе 25 мг

1. Определение базальных уровней Л Г и ФСГ у женщин в постклимактерическом периоде; не требуется определять у жен­щин при наличии менструаций и овуля­ций

2. Определение тестостерона, ФСГ и ЛГ у мужчин

1. Определение кортизола в сыворотке кро­ви через 30 и 60 мин после внутривенного введения обычного инсулина в дозе 0,1 -

2. Определение реакции на метоиирон по одной из следующих методик:

а) определение 11-дезоксикортизола в плазме в 8 ч утра после приема 30 мг метопирона в полночь (максимальная доза 2 г)

б) определение 17-гидроксикортикоидов в суточной моче в день приема 750 мг метопирона (каждые 4 ч 6 раз) и ни следующие сутки

в) определение 17-гидроксикортикоидов в суточной моче в день приема 501) мг метопирона (каждые 2 ч 12 раз) и ни следующие сутки

3. Супрессивный гест с большой дозой дексамс- тазона по одной из сле­дующих методик:

а) определение уровня кортизола в плазме крови в 8 м утра после перорального приема

б) определение кортизо­ла в плазме крови или 17-гидроксистероидов в суточной моче после приема 2 мг дексамста- зона каждые 6 ч 8 раз

4. Реакция на мстонирон (но той же схеме, что и при тестировании недос­таточности)

5. Реакция АКТГ плазмы на кортикотропин-рили- зинг гормон (стандарт­ной схемы нет)

1. Определение содержания натрия в сыворотке кро­ви и ее осмолялыюсти, а также осмоляльности мочи при исключении нарушений функций почек,надпочечников и щитовидной железы

2. Одновременное опреде­ление осмоляльности сы­воротки крови и уровня АВП

3. Стимуляционный тест с ЛКТГ: определе­ние уровня кортизола в плазме до внутримышечного или внутривенного введения 0,25 мг косинтропина и через 60 мин после этого

1. Сравнение осмолялыюстп мочи и сыво­ротки крови в условиях повышенной сек-

■ реции АВП

2. Одновременное определение осмоляль­ности сыворотки крови и уровня АВП

ральныс моля. Среди больных с дефектами полей зрения примерно у 9% поражен один глаз: и чаще всего это верхнегемпоральный дефект. Иногда на одном глазу зрение нару­шается по типу центральной скотомы, что имитирует внегипофизарную патологию. Ког­да аденомы гипофиза сопровождаются нарушением полей зрения, почти всегда увеличено турецкое седло.

Пар аличи глазодвигательных нервов. Аденомы гипофиза могут рас­пространяться в латеральных направлениях, прорастать кавернозные синусы и вызывать паралич глазодвигательных нервов. В таких случаях нарушений полей зрения обычно не бывает. Вовлечение в процесс Ш черепного нерва встречается чаще всего и может имити­ровать диабетическую нейропатию этого нерва, при которой реактивность зрачка, как правило, сохранена. Кроме того, при латеральном распространении аденом в процесс мо- 1уг вовлекаться IV и V черепные нервы; появляются боли и онемение областей, иннервиру­емых V нервом; отмечаются симптомы сдавления или полного пережатия сонной артерии.

Так же, как и большинство больных акромегалией, больные с крупными опухолями часто жалуются на головные боли, которые носят тупой и постоянный характер и могут усиливаться при кашле. Полагают, что они обусловлены растяжением диафрагмы турец­кого седла и иррадиируют в различные области, включая темя, а также ретробульбарную, лобно-затылочную, лобно-теменную или затылочно-шейную области.

Очень крупные опухоли гипофиза могут инвазировать гипоталамус и вызывать ги- перфагию, нарушение терморетулянии, потерю сознания и прекращение поступления гор­мональных сигналов в гипоталамус. При гипофизарных аденомах обструктивная гидро­цефалия, связанная с патологией 11! желудочка, встречается реже, чем при краннофарин- гиомах. Прорастание опухоли в височную долю может вызывать сложные частичные су­дорожные припадки; прорастание в заднюю ямку - сопровождаться нарушением стволо­вых функций, а прорастание в лобные доли - вызывать изменения психического состоя­ния и признаки потери лобных функций.

Апоплексия гипофиза. Острый геморрагический инфаркт гипофизарной аденомы служит причиной быстрого развития синдрома, включающего острую головную боль, тошноту, рвоту и помрачение сознания. Отмечаются также офтальмоплегия, нару­шения зрения и реакций зрачка и менингеальные явления. Большинство этих симптомов обусловлено прямым давлением кровоизлияния в опухоль, а менингеальные явления свя­заны с попаданием крови в СМЖ. Синдром либо развивается за 24-48 ч, либо приводит к внезапной смерти.

Апоплексия гипофиза чаще всего возникает у больных с известными соматотропными или кортикотропными аденомами, но может быть и первым клиническим проявлением опухоли гипофиза. К геморрагическому инфаркту предрасполагают антикоагуляционная и лучевая терапия. В редких случаях апоплексия гипофиза вызывает «аутогипофизэкто- мию» с исчезновением клинических симптомов акромегалии, болезни Кушинга или ги- перпролактинсмии (своего рода «излечение»). Частым следствием является гипопитунта- ризм; хотя в острой фазе синдрома при однократном определении уровня гормонов ре­зультаты могут быть нормальными, концентрация кортизола и половых стероидов снижа­ется в ближайшие дни, а за несколько недель снижается и уровень тироксина. В редких случаях развивается несахарный диабет.

Апоплексию гипофиза следует отличать от разрыва аневризмы; нередко в такой ситуации требуется ангиография. Больные с острой апоплексией гипофиза требуют наблюдения нейрохирурга. Иногда может возникнуть необходимость в неотложной декомпрессии гипофиза, которую производят, как правило, транесфеноидальным путем.

Лечен невольных с аденомами гипофиза. Лечение больных с аденома­ми гипофиза должно быть направлено на необратимую ликвидацию гиперсскреции гор­монов, не вызвав при этом гипопитуитаризма, и привести к уменьшению или полному исчезновению опухолевой массы, не создав дополнительной патологии и не увеличив смер­тность. Лечение по поводу микроаденом может соответствовать всем этим требованиям, тогда как в случае макроаденом лечение бывает менее удовлетворительным. При рассмот­рении плана лечения крайне важно сопоставить опасность, связанную с собственно опу­холью, с опасностью осложнений, к которым может привести лечение. Независимо от раз­меров опухоли лечение не должно приносить больше вреда, чем само заболевание. Потен­циально смертельные болезни, такие как болезнь Кушинга или акромегалия, могут требо­вать более агрессивных методов лечения, чем, например, пролактиномы.

Медикаментозная терапия. В настоящее время препаратом выбора при лечении больных с мнкропролактшюмами (если лечение вообще требуется) является аго­нист дофамина бромкримтин. Это соединение снижает гиперпролактинемию практически у всех больных с микропролактиномами. Однако прекращение его приема сопровождает­ся обычно восстановлением исходного уровня пролактина. Неясно, влияет ли лечение бром- кринтином на успех последующей хирургической операции.

Побочные эффекты бромкриптина - тошноту, раздражение желудка и постуральную гипотензию - можно свести к минимуму, если прием начать с низких доз препарата (1,25 мг) вместе с пищей; при этом больной должен находиться в постели. Другие побоч­ные эффекты включают головную боль, утомляемость, спазмы в животе, отек слизистой оболочки носа и запор. Дозы бромкриптина постепенно увеличивают до всего 2,5 мг дваж­ды в день.

Бромкриптин эффективен также при более крупых пролактинсекретирующих макро­аденомах. В таких случаях он снижает уровень пролактина почти у 90% больных, но не до нормального уровня. Примерно у 50% больных размеры опухоли сокращаются наполови­ну и более, а дефекты зрения могут исчезать полностью. Уменьшение размеров опухоли иногда сопровождается исчезновением симптомов гипопитуитаризма. В редких случаях уменьшение размеров гигантских аденом под действием бромкриптина вызывает внутри­черепное кровоизлияние с разрушительными последствиями. К сожалению, после отмены бромкринтииа рост макроаденом обычно возобновляется. При шинировании беременности или в тех случаях, когда бромкриптин не устраняет эффектов, связанных с массой опухоли, часто возникает необходимость в других методах лечения (хирургическая операция или облучение).

Бромкриптин можно использовать в качестве полезного дополнительного средства для лечения больных с акромегалией, особенно при наличии сопутствующей гиперпролакти­немии. Концентрация ГР редко возвращается к норме, но симптомы болезни становятся менее выраженными, а размер опухоли уменьшается. О применении бромкриптина при акромегал_ии следует подумать, когда уровень ГР у больного, перенесшего хирургическую операцию, остается повышенным, а также в том случае, если больной ожидает результатов лучевой терапии. Бромкриптин неэффективен по отношению к нефункционирующим хро­мофобным аденомам: размер опухоли не уменьшается даже при использовании высоких доз-препарата.

При лечении больных с крупными пролактиномами, нечувствительными к действию агонистов дофамина, можно применять тамоксифен. Имеются сообщения о ремиссии кор- тикотропных аденом у отдельных больных, получавших антагонист серотонина ципро- гептадин.

Хирургическое лечение. Транссфеноидалыюе хирургическое удаление мик­роаденом гипофиза - безопасный метод лечения, нормализующий секрецию гормонов. Это наблюдается уже в течение первых суток у 75% пациентов с болезнью Кушинга, обус­ловленной гипофизарной микроаденомой, акромегалией при концентрации ГР менее 40 нг/мл и микропролактиномами при концентрации пролактина в сыворотке менее 200 нг/мл. По данным разных клиник, начальная эффективность такой операции колеблется от 50 до 95%. К сожалению, после первоначального снижения уровня пролактина в после­дующие 3-5 лет гиперпролактинемпя восстанавливается примерно у 17%, а через 5-10 лет - почти у 50% больных. Частота рецидивов после операции по поводу акромегалии и болезни Кушинга определена менее четко.

Смертность при транесфеноидальных операциях по поводу микроаденом гипофиза составляет 0,27%, а осложнения возникают примерно в 1,7% случаев (по результатам 2600 операций). Большинство осложнений характеризуется истечением спинномозговой жид­кости через нос, параличом глазодвигательных нервов и потерей зрения.

При крупных секретирующих опухолях операции на гипофизе менее эффективны. У больных с уровнем пролактина в сыворотке выше 200 нг/мл или уровнем ГР выше 40 нг/мл концентрация гормонов после операции нормализуется лишь в 30% случаев. Операция эффективна примерно у 60% пациентов с болезнью Кушинга, обусловленной кортико- тропной макроаденомой. Частота рецидивов при таких макроаденомах после хирургичес­кой ремиссии неизвестна: в случае пролактинсекретирующих опухолей частота рецидивов гиперпролактинемии составляет 10-80%.

Эффекты массы крупных опухолей также с трудом устраняются с помощью только оперативного лечения. В тех случаях, когда операция была единственным методом, сим­птомы болезни в течение 10-летнего периода возобновились у 85% больных. При сочета­нии операции с лучевой терапией частота рецидивов за 10 лет составила 15%.

Смертность при операциях по поводу макроаденом составляет около 0,86%, а ослож­нения встречаются примерно в 6.3% случаев. Из них почти в 5% случаев наблюдается тран- зиторный, а в 1% - постоянный несахарный диабет. К тяжелым осложнениям операции по поводу макроаденомы относятся также ринорея спинномозговой жидкости (3,3%), не­обратимая потеря зрения (1,5%), стойкий паралич глазодвигательных нервов (0,6%) и ме­нингит (0,5%).

Лучевая терапия. После проведения традиционной лучевой терапии рост опу­холи прекращается у 70-100% больных, тогда как быстро нормализовать функцию гипо­физа удается у гораздо меньшего их числа. Лечение проводится с применением ротацион­ных методик и заключается в подведении к гипофизу 4500 сГр (4500 рад) за 4,5-5 нед. У 50% больных с акромегалией через 5 лет и у 70% через 10 лет уровни ГР становятся ниже 5 нг/мл. Обычное облучение в качестве монотерапии редко позволяет достичь успеха в лече­нии взрослых больных с кортикотропными аденомами. Отдаленные результаты облуче­ния больных с пролактиномами в настоящее время изучаются. Осложнения традиционной лучевой терапии характеризуются гипопитуитаризмом. который развивается почти у 50% больных.

Облучение тяжелыми нуклидами - протоновым пучком или альфа-частицами эф­фективный метод лечения больных с секретирующими аденомами, но эффект этот насту­пает достаточно медленно. Опухоли с супраселлярным распространением или инвазией окружающих тканей подобным образом обычно не облучают. При облучении протоно­вым пучком на гарвардском циклотроне можно давать до 14 000 сГр (14 000 рад) без риска повредить окружающие структуры. Через 2 года у 28% больных с акромегалией уровень ГР был ниже 5 нг/мл, через 5 лет - у 56%, а через 10 лет - у 75%. Облучение протоновым пучком при болезни Кушинга через 2 года привело к устранению гиперкортизолемии у 55%, а через 5 лет - у 80% больных. Воздействие на организм протоновым пучком эффек­тивно снижает уровень АКТГ и останавливает рост большинства кортикотропных аденом у больных с синдромом Нельсона, за исключением тех случаев, когда опухоли к началу лечения уже прорастают окружающие ткани. Отдаленных результатов лечения пролакти- ном с помощью протонового пучка пока нет. „

Осложнения терапии тяжелыми частицами, включая гипопитуитаризм, встречаются не менее чем у 10% больных; точнык данных о развитии отдаленных осложнений нет. При­мерно у 1,5% больных отмечались обратимые дефекты полей зрения и глазодвигательные нарушения. Основной недостаток этого вида лечения заключается в значительной отсро­ченное™ нормализации секреции гормонов.

Для лечения микропролактином мы, как правило, применяем бромкриптин. Однако тем больным с микропролактиномгми, которые нуждаются в лечении, но не переносят аго­нистов дофамина, мы рекомендуем оперативное вмешательство. При этом относительно доброкачественном заболевании операция обычно не приводит к гипопитуитаризму. ” У больных с акромегалией или болезнью Кушинга средством выбора мы считаем опера­цию, поскольку в большинстве случаев необходимо добиться достаточно быстрого пре­кращения гиперсекреции гормонов. Так как болезнь Кушинга и акромегалия потенциаль­но смертельны, может потребоваться более обширная операция, приводящая к гппопитуи- таризму.

Многие больные с макропролактиномами принимают только бромкриптин; эта схема лечения заслуживаег внимания, и ее необходимо попытаться использовать. Трапссфенои- дальную операцию и/или лучевую терапию при крупных пролактиномах мы рекомендуем в случаях планирования беременности, наличия постоянных структурных нарушений или сохранения симптомов гиперпролактинемии, несмотря на прием агонистов дофамина, а также при непереносимости дофаминергических средств. Больным с нефункционирующи­ми аденомами гипофиза при наличии структурных изменений требуется транесфеноидаль- ная операция, как правило, с последующей традиционной лучевой терапией. Альтерна­тивным методом лечения больных акромегалией или болезнью Кушинга, у которых име­ются противопоказа ния к операции или которые отказываются от ее проведения, является облучение тяжелыми частицами. Воздействие на организм тяжелыми частицами или тра­диционное облучение эффективны в том случае, если после транесфеноидальной операции сохраняется повышенный уровень ГР. Облучение тяжелыми частицами эффективно также при сохранении болезни Кушинга. Облучение протоновым пучком успешно применяется при лечении большинства больных с синдромом Нельсона и может иметь преимущества перед традиционным облучением при лечении больных с макропролактиномами и песск- ретирующими макроаденомами. Иногда, особенно при гигантских аденомах, требуется трансфронтальная операция.

Гипопитуитаризм. Гипопитуитаризмом называют недостаточность одного или более гипофизарных гормонов. Известно много причин гипопитуитаризма (табл. 321 -6).

Недостаточность гипофиз арных гормонов может быть врожденной и приобретенной. Часто встречается изолированная недостаточность ГР ИЛИ гопадо- грогшнов. Нередко имеет мес­то и временная недостаточность АКТГ как результат длительной глкжокортикоидной те­рапии, но постоянная изолированная недостаточность АКТГ или ТТГ встречается редко. Недостаточность любого гормона передней доли гипофиза может обусловливаться пато­логией как гипофиза, так и гипоталамуса. При наличии песахарного диабета первичный дефект почти всегда локализуется в гипоталамусе или в верхних отделах ножки гипофиза; часто при этом наблюдаются также легкая гиперпролактинемия и гипофункция передней доли гипофиза.

Проявления гипошггуитаризма зависят оттого, недостаточность каких гормонов име­ется в конкретном случае. Малорослость. обусловленная дефицитом ГР, - достаточно широко распространенный симптом у детей. Недостаточность ГР у взрослых лиц проявля­ется менее заметно - тонкими морщинками вокруг глаз и рта, а у больных сахарным диа­бетом - повышенной чувствительностью к инсулину. Недостаточность гонадотропинов характеризуется аменореей и бесплодием у женщин, признаками снижения уровня тесто­стерона, снижением либидо, уменьшением роста волос на подбородке и теле и сохранени­ем детской линии оволосения головы. -- у мужчин. Недостаточность ТТГ сопровождается гипотиреозом с утомляемостью, непереносимостью холода и одутловатостью кожи в от­сутствие зоба. Недостаточность АКТГ приводит к дефициту кортизола, проявляющемуся слабостью, потерей аппетита, снижением массы тела; уменьшению пигментированности кожи и грудных сосков; нарушению реакции на стресс (что характеризуется лихорадкой. гнпотензией и гипонатриемией) и повышению смертности. В отличие от первичной недо­статочности коры надпочечников (аддисонова болезнь) недостаточность АКТГ не сопро­вождается гиперпигментацией, гиперкалиемией или нарушением водно-солевого обмена. У больных с сочетанной недостаточностью АКТГ и гонадотропинов выпадают волосы под мышками и на лобке. У детей с комбинированной недостаточностью ГР и корч пзола часто развивается гипогликемия. Дефицит АВП вызывает несахарный диабет с полиурней » усиленной жаждой. В тех случаях, когда аденомы гипофиза обусловливают дисфункцию его передней доли, в первую очередь нарушается секреция ГР, а затем гонадотропинов, ТТГ и АКТГ.

Причин ы. Патология передней доли гипофиза связана обычно с аденоматозным ростом (с инфарктом или без него), операцией на гипофизе, его облучением тяжелыми час­тицами или инфарктом в послеродовом периоде (синдром Шихена). Послеродовой инфаркт гипофиза возникает в связи с тем, что увеличенная во время беременности железа особенно предрасположена к ишемии; послеродовое кровотечение с системной гинотензией в таких условиях может служить причиной ишемического инфаркта гипофиза. Первым и наибо­лее частым клиническим признаком является неспособность к лактации, тогда как другие симптомы гипопитуитаризма могут оставаться скрытыми в течение месяцев и лет. Это со­стояние иногда диагностируют спустя годы после инфаркта гипофиза. Хотя клинические

Таблица 321-6. Причиныпшопитуитаризма

Изолированная недостаточность гормонов (врожденная или приобретенная)

Опухоли (крупные аденомы гипофиза; апоплексия гипофиза; опухоли гипоталамуса, например краниофарингиомы, герминомы, хордомы, менингиомы. глиомы и др.) Воспалительные процессы [гранулемные заболевания, например саркоидоз, туберкулез, сифилис, гранулематозный гипофизит; гистиоцитоз X; лимфоцитарный гипофизит (аутоиммунный)]

Сосудистые заболевания (послеродовой некроз Шихена; ? околородовой диабетический некроз; аневризма сонной артерии)

Деструктивно-травматические процессы [хирургическая операция; отрыв ножки гипофиза;

облучение (традиционное - гипоталамус; тяжелыми частичами - гипофиз)]

Пороки развития (аплазия гипофиза; энцефалоцеле основания мозга)

Ннфильтративные процессы (гемохроматоз; амилоидоз)

«Идиопатнческие» случаи (? аутоиммунные процессы)______________________________________

Рис. 321-8. Тест толерантности к инсулину.

После внутривенного введения обычного инсулина (0,1 ЕД/кг массы тела) ожидается падение уровня са­хара в крови и повышение концентрации ГР и корти­зола в плазме. Этот тест позволяет оценить резервы как ГР, так и АКТГ у больных с заболеваниями гипо­физа. (По К. I. Сам. Ьапее!. 1970, 1:933.)

проявления несахарного диабета в таких слу­чаях редки, часто наблюдается снижение реак­ции АВП на соответствующие стимулы. Боль­ные сахарным диабетом также предрасположе­ны к развитию гипопитуитаризма на поздних стадиях беременности.

Другой причиной гипопитуитаризма явля­ется лимфоцитарный гипофизит - синдром, развивающийся обычно во время беременнос­ти или в послеродовом периоде. При этом син­дроме КТ-сканирование часто позволяет обна­ружить в гипофизе некую массу, которая при биопсии оказывается лимфоидным инфильтра­том. Считают, что лимфоцитарный гипофизит представляет собой аутоиммунное разрушение гипофиза, которому часто сопутствуют другие аутоиммунные заболевания, такие как тиреои- дитХашимото (аутоиммунный) и атрофия сли­зистой оболочки желудка (см. гл. 334). У неко­торых из таких больных в крови обнаружива­ются антитела к пролактотрофам. Хотя выяв­лено всего меньше 20 случаев лимфоцитарного гипофизита, антитела к пролактину присутству­ют в сыворотке примерно 7% больных с други­ми аутоиммунными заболеваниями. Неясно, как часто аутоиммунный гипофизит служит причиной «идиопатического» гипопитуитаризма у взрослых лиц.

Повреждение гипоталамуса или ножки гипофиза может быть обусловлено многими причинами (см. табл. 321-6). Некоторые процессы в этой области, такие как саркоидоз, метастазы рака, герминомы, гистиоцитоз и краниофарингиомы, обычно вызывают не толь­ко гипофункцию передней доли гипофиза, но и несахарный диабет. Недостаточность ги­пофиза после обычного облучения мозга или гипофиза относят в основном на счет пов­реждения гипоталамуса.

Диагностика (см. табл. 321-5). При диагностике недостаточности ГР наиболее надежным стимулятором его секреции является инсулиновая гипогликемия, при которой уровень сахара в крови падает ниже 40 мг/дл (400 мг/л) (рис. 321-8). Если после эпизода гипогликемии, введения леводопы или аргинина концентрация ГР превышает 10 нг/мл. можно исключить наличие дефицита ГР. Определение базальных концентраций ГР или ИФР-1/СМ-С в сыворотке крови менее надежно, поскольку у здорового человека уровень ГР на протяжении большей части суток ниже предела чувствительности метода, а содержа­ние ИФР- 1/СМ-С у больных с недостаточностью ГР перекрывается нормальными величи­нами.

Недостаточность кортизола потенциально опасна для жизни. Базальный уровень кор­тизола может сохраняться, несмотря на выраженную патологию гипофиза; поэтому необ­ходимо оценивать способность гипофиза увеличивать секрецию АКТГ в ответ на стресс. Для определения адекватности резервов АКТГ можно использовать тест толерантности к инсулину (инсулиновая проба) или метопироновый тест.

В амбулаторных условиях тест толерантности к инсулину без какой-либо опасности можно проводить лицам молодого или среднего возраста, не страдающим заболеваниями сердца и без предрасположенности к судорожным припадкам (см. рис. 321-8 и табл. 321-5). Определяют реакцию как ГР, так и кортизола. При подозрении на гипопитуитаризм сле­
дует вводить меньшие дозы обычного инсулина (0,05-0,1 ЕД/кг массы тела). После вос­произведения гипогликемии достаточной степени максимум концентрации кортизола в плазме должен превышать 19 мкг/дл (190 мкг/л), хотя предлагаются и другие критерии. Поскольку у больных с пониженной базальной скоростью секреции кортизола метоииро- новый тест может вызвать острую недостаточность надпочечников, его следует проводить в условиях клиники, когда базальная концентрация кортизола в сыворотке в 8 ч утра ниже

9 мкг/дл (90 мкг/л). Кроме того, введению метопирона у большинства больных должен предшествовать быстрый стимуляционный тест с АКТГ, позволяющий удостовериться в способности надпочечников реагировать на АКТГ. У больных с базальным уровнем кор­тизола в плазме в 8 ч утра 4-5 мкг/дл (40-50 мкг/л) метапироновый тест проводить нель­зя. Нормальная реакция на введение метопирона (см. табл. 321-5) характеризуется возрас­танием уровня 11-гндроксикортизола в плазме выше 10 мкг/дл, а содержания 17-гидрок- систероидов в моче - не менее чем в 2 раза по отношению к базальному, обычно до вели­чин, превышающих 22 мг за сутки. Уровень кортизола в плазме должен одновременно падать ниже 4 мкг/дл (40 мкг/л), чтобы быть уверенным в достаточности стимула для сек­реции АКТГ. Хотя реакции АКТГ на инсулиновую гипогликемию и метопирон недоста­точно стандартизованы, нормальной считают пиковую концентрацию АКТГ выше 200 пг/мл.

Быстрый стимуляционный тест с АКТГ может быть более безопасным и удобным для проверки сохранности функции гипофизарно-надпочечниковой системы, нежели инсули­нотолерантный или метопироновый тесты. Поскольку реакция надпочечников на экзоген­ный АКТГ зависит от предшествующего действия эндогенного АКТГ, у больных с резким дефицитом АКТГ в действительности снижается реакция надпочечников и на экзогенный АКТГ. Однако быстрый стимуляционный тест с АКТГ у некоторых больных с нарушен­ной инсулиновой пробой может оставаться нормальным и поэтому не выявлять всех тех, кто подвержен риску развития недостаточности надпочечников при стрессе. Таким обра­зом, если тесты на секреторные резервы АКТГ выявляют нарушение в гипофнзарно-над- нодечниковой системе, то нормальная реакция на быстрый стимуляционный тест с АКТГ [уровень кортизола выше 19 мкг/дл (190 мкг/л)] не всегда позволяв! исключить такое нару­шение.

Гонадотропную функцию гипофиза оценить легче. У женщин с регулярными мене гру- ациями секреция гонадотропинов заведомо нормальна, и определять эти гормоны излиш­не. Точно так же у мужчин с нормальным уровнем тестостерона в сыворотке крови и нор­мальным сперматогенезом не требуется определять содержание гонадотропинов. У жен­щин в постклимактерическом периоде уровень гонадотропинов повышен (эндогенный сти­муляционный тест): «нормальный» их уровень в таких условиях свидетельствует о недо­статочности гонадотропинов. Дефицит эстрогенов у женщин и тестостерона у мужчин без повышения содержания гонадотропинов и означает их недостаточность.

Для диагностики центрального гипотиреоза прежде всего следует определить уровень Т4 и свободного Т4 в сыворотке крови (или поглощение Т3 смолой и индекс свободного Т4). Если эти показатели соответствуют средним нормальным, то и ТТГ-функция нормальна. Если же содержание Т4 и свободного Т, снижено, а уровень ТТГ в сыворотке не повышен, то имеет место центральный гипотиреоз. Диагноз легкого центрального гипотиреоза уста­навливают у лиц с заболеванием гипофиза и уровнями Т4 и свободного Т4. находящимися на нижней границе нормы. Прежде чем ставить диагноз изолированной недостаточности ТТГ у больных с биохимическими признаками центрального гипотиреоза в отсутствие симптомов недостаточности других гипофизарных гормонов, необходимо исключить син­дром недостаточности тироксинсвязывающего глобулина (ТСГ) (сниженный уровень Т4. повышенное поглощение Т3 смолой, низкий или на нижней границе нормы индекс свобод­ного Т4, нормальный уровень ТТГ) и синдром «эутиреоидной патологии» (низкий уровень Т, низкий уровень свободного Т4 или индекс свободного Т4, нормальное содержание ТТГ) (см. гл. 324).

Некоторые диагностические тесты для оценки гипофизарных резервов проводят с ис­пользованием гипоталамических рилизинг-гормонов. Хотя эти тесты не помогают оце­нить адекватность функции передней доли гипофиза, в ряде ситуаций они оказываются полезными. При дефиците ГР у детей реакция ГР на ГРГ позволяет выбрать метод лечения конкретного больного - с помощью ГРГ или ГР. Подобно этому, у больных с изолиро­ванной недостаточностью гонадотропинов реакция последних на Л ГРГ помогает спрог­нозировать результаты лечения аналогами Л ГРГ. Тест с КРГ может быть полезным при дифференциальной диагностике синдрома Кушинга, но не позволяет выяснить, будет ли гипофизарно-надпочечниковая система должным образом реагировать на стресс. Стиму- ляционный тест с ТЕ"Г у некоторых больных способствует подтверждению диагноза гипер- тиреоза или акромегалии, а также информативен в тех случаях, когда нужно документиро­вать недостаточность пролактина, чтобы подтвердить диагноз более генерализованной не­достаточности гормонов передней доли гипофиза (например, при легком центральном ги­потиреозе). Тест с ТРГ не требуется для диагностики центрального гипотиреоза и недоста­точно надежен для разграничения гипофизарного и гипоталамического гипотиреоза.

Лечение. Больным с пангипопитуитаризмом можно вводить недостающие гормо­ны, но наиболее важна заместительная терапия кортизолом. Исходя из соображений удоб­ства и цены, мы предпочитаем преднизон, но многие врачи применяют кортизона ацетат. Преднизон (5-7,5 мг) или кортизона ацетат (20-37,5 мг) можно назначать одним боль­ным в виде одноразовой утренней дозы, тогда как другие требуют дробных доз (две трети в 8 ч утра и одна треть в 3 ч утра). Больные гипопитуитаризмом нуждаются в меньших суточных дозах глюкокортикоидов, чем больные с аддисоновой болезнью, и не требую!" заместительной терапии минералокортикоидами. В стрессовых ситуациях или в периоды подготовки таких больных к хирургическим операциям на гипофизе или других органах дозы глюкокортикоидов нужно увеличивать (например, при крупных операциях вводить гидрокортизона гемисукцинат в дозе 75 мг внутримышечно или внутривенно каждые 6 ч или мегилпреднизолона натрия сукцинат в дозе 15 мг внутримышечно или внутривенно каждые 6 ч). У больных с центральным гипотиреозом наиболее эффективен левотироксин (0,1 -0,2 мг в сутки). Поскольку тироксин ускоряет распад кортизола и может вызвать ад­реналовый криз у больных с ограниченными резервами гипофиза, при пангипопитуита- ризме лечению левотироксином всегда должна предшествовать заместительная терапия глюкркортикоидами. Женщин с гипогонадизмом лечат эстрогенами в сочетании с прогес- тагенами, мужчин - инъекциями эфиров тестостерона. Для обеспечения фертилыюсти больным с заболеваниями гипофиза нужно инъецировать гонадотропины, а больным с патологией гипоталамуса могут помочь Л ГРГ и его аналоги. Дефицит ГР у взрослых не поддается коррекции: у детей обычно требуется введение ГР, но в случаях патологии гипо­таламуса эффективными могут быть инъекции ГРГ. При несахарном диабете больным вводят десмопрессин через нос (обычно 0,05- 0,1 мл дважды в сутки) (см. гл. 323).

Рентгенологии гипофиза. Контуры турецкого седла видны на обычных рентгенограм­мах черепа в задпепередней и боковой проекциях (рис. 321-9). На таких снимках можно выявить увеличение, эрозии и кальцификацпи в области турецкого седла. Чтобы получить более детальное представление о внутригипоф]парных и супраселлярных повреждениях, необходимо использовать КТ-сканирование и магнитную резонансографню (МРГ). В тех случаях, когда в качестве причины увеличения турецкого седла подозревают аневризму или сосудистую аномалию, выполняют ангиографию. Последняя иногда необходима и у больных с крупными опухолями гипофиза или гипоталамуса. Для получения изображе­ния супраселлярной области вместо пневмоэнцсфалографии все чаще используют цпстер- нографию с метрпзамндом, т. е. КТ-сканированис производят после интратекольной инъ­екции водорастворимого красителя метризамида. Томография турецкого седла не реко­мендуется, так как она очень часто даст ложноположительные и ложиоотрицательные ре­зультаты, кроме того, хрусталики глаз подвергаются чрезмерной лучевой нагрузке. В кон­це концов современные методы исследования гипофиза могут быть вытеснены МРГ (рис.

У больных с микроаденомами гипофиза объем турецкого седла (233-1092 мм3, в сред­нем 594 мм3) не меняется. При обычной рентгенографии мнкроаденомы можно заподо­зрить на основании очаговых эрозии или пузырьков на дне турецкого седла, но иногда подобная картина наблюдается и у здоровых лиц. Более крупные микроаденомы могут обусловливать «наклон» дна турецкого седла, видимый во фронтальной проекции, и «двой­ное дно» - в сагиттальной (рис. 321 -11).

Поскольку при большинстве микроаленом объем турецкого седла не изменяется и от­сутствуют специфические рентгенологические признаки, выявлять подобные опухоли не­обходимо при помощи КТ-сканировання с высоким разрешением (рис. 321-12). При КТ- сканированни видно, что нормальный гипофиз имеет высоту 3-7 мм. Его верхний край плоский или вогнутый. Ножка гипофиза располагается по средней линии, и ее диаметр в аксиальной проекции составляет 4 мм. При внутривенном введении контрастного вещест­ва нормальный гипофиз у 60% здоровых лип выглядит гомогенным, а у 40% - гетероген­ным образованием. Почти у 20% здоровых лиц при КТ-сканировании с контрастным ве­ществом в гипофизе видны отдельные участки пониженной плотности. При анализирова­нии случайной выборки аутопсийного материала обнаруживают небольшие аномалии гипофиза (например, микроаденомы, кисты, метастазы рака, инфаркты) почти у 24% лиц,

Опухоль обладает пониженной плотностью, видна незначительная эрозия дна турецкого седла. Опу­холь показана стрелками. .

Видна макропролактинома диаметром 1,3 см. Можно отметить пониженную плотность опухоли (стрел­ка). Ножка гипофиза смещена влево; дно турецкого седла также наклонено влево.

но неизвестно, проявляются ли такие аномалии очаговыми изменениями при КТ-сканиро- вании.

Микроаденомы лучше всего выявляются па прямых поперечных срезах, получаемых через 1 мм после быстрого введения контрастного вещества. Плотность нормального ги­пофиза повышена, но все же она меньше, чем плотность кавернозного синуса. Микроаде­номы, особенно микропролактиномы, при исследовании этим методом выглядят обычно еще менее плотными (см. рис. 321 -12). Особенно трудно увидеть мелкие кортикотропные аденомы. Более крупные микроаденомы могут обусловливать выпуклость диафрагмы ту­рецкого седла вверх и контралатеральное смещение ножки гипофиза (рис. 321-13). Если выявлено выраженное увеличение интраселлярного пространства, то для исключения анев­ризмы или трансселярного межкаротидного анастомоза необходимо провести ангиогра­фию.

Макроаденомы гипофиза, как правило, вызывают увеличение турецкого седла с эро­зией костей или без нее, что видно на обычных рентгенограммах. Однако наличия расши­ренного турецкого седла недостаточно для установления диагноза аденомы гипофиза (см.

Ниже). В качестве дополнительных признаков на плоских рентгенограммах черепа у боль­ных акромегалией обнаруживают прогнатизм, увеличение параназальных пазух, гиперос- тоз наружного затылочного бугра, повышение плотности центральной кости турецкого седла и увеличение его площади с заострением бугорка. ГР-секретирующие аденомы мо­гут подвергаться кальцификации и регрессировать, оставляя после себя гигюфизарный камень. Более крупные кортикотропные аденомы приводят к опущению дна турецкого сед­ла.

При КТ-сканировании у больных с макроадсномами в турецком седле обнаруживают массу, которая после введения контрастного вещества обычно приобретает большие раз­меры (см. рис. 321-5). Почти у 20% больных внутри этой увеличенной массы выявляют область с пониженной плотностью, что указывает на кистозную дегенерацию аденомы. Еще у 20% больных с макроаденомами турецкое седло частично пустое, причем плотность внутри него соответствует плотности СМЖ (см. ниже). Более крупные инвазивные опухо­ли могут распространяться в кавернозный синус, пазуху основной кости или в любую че­репную ямку. Гиперплазия гипофиза (например, гиперплазия тиреотрофов при первич­ном гипотиреозе) при КТ-сканировании дает картину увеличенного заполненного турец­кого седла, размеры которого после введения контрастного вещества не возрастают.

Апоплексию гипофиза вызывает внезапное увеличение размеров макроаденом вслед­ствие кровоизлияния или инфаркта. На плоскостных снимках почти всегда видно увеличе­ние турецкого седла. В случае кровоизлияния при КТ-сканировании в острой фазе в адено­ме обнаруживают область высокой плотности, а после рассасывания гематомы - низкой плотности с краевым увеличением или без него после введения контраста. При инфаркте видны области низкой плотности также с увеличением или без него после введения кон­траста.

Выявление на плоскостных рентгенограмм;) ч черепа на основании узелковой или кри­волинейной кальцификации в супраселлярной области позволяет заподозрить краниофа- рингиому (рис. 321-14). Подобную кальцификацию обнаруживают у 80-90% больных де- тей,.но менее чем у 50% взрослых больных. Хотя турецкое седло может быть увеличено и растянуто, кортикальная кость обычно сохраняется. При внутриселлярных краниофарин- гиомах спинка турецкого седла часто смещена назад. При КТ-сканировании почти у всех больных детей и у 80% взрослых больных отчетливо видны кистозные участки с кольцом узелковой кальцификации. Некистозные области после введения контрастного вещества так или иначе увеличиваются; у детей это особенно заметно.

Большинство менингиом области турецкого седла вызываю г изменения, видимые на обычных рентгенограммах черепа. Это кальцификация опухоли и гиперостоз пластинки

основной кости и борозды зрительного перекреста. Менингиомы могут также вызывать увеличение турецкого седла и тем самым имитировать картину аденом гипофиза. На КТ- сканограммах менингиомы иногда имеют вид аневризм в силу гомогенного увеличения их плотности после введения контрастного вещества. Для исключения аневризмы и визуа­лизации питающих сосудов может потребоваться ангиография.

Аневризмы в области турецкого седла содержат концентрические кальцификаты, ви­димые на плоскостных рентгеновских снимках черепа почти у 30% больных. Аневризмы могут вызывать увеличение турецкого седла, обычно с латеральным опущением и эрозией его дна; поэтому в боковых проекциях видно «двойное дно». На КТ-сканограммах выяв­ляют повышенную плотность аневризмы с гомогенным увеличением после введения кон­трастного вещества. Большинство больных с очень плотными образованиями, увеличива­ющими турецкое седло, требуют обследования с помощью методики количественного вы­читания или обычной ангиографии. При тромбировании аневризмы картина на КТ мо­жет меняться: размеры новых тромбов не увеличиваются после введения контрастного ве­щества, тогда как старые увеличиваются подобно аденомам. Полный тромбоз аневризмы иногда невозможно рентгенологически отличить от аденомы гипофиза.

К видимым при КТ-сканировании увеличивающимся после введения контрастного вещества массам в супраселлярной области относятся глиомы перекреста зрительных не­рвов или гипоталамуса, метастазы в гипоталамус или ножку гипофиза, герминомы, сарко- идные гранулемы, гистиоцитоз, аневризмы и краниофарингиомы. К массам, не увеличи­вающимся после введения контрастного вещества, относятся дермоидные и эпидермоид- ные опухоли и кисты арахноидального пространства.

Увеличенное турецкое седло-синдром «пустого» турецкого седла. Увеличение турец­кого седла могут вызывать аденомы гипофиза, гиноталамические массы и кисты, аневриз­мы, первичные гипотиреоз или гипогонадизм и повышение внутричерепного давления. Этот феномен встречается также у больных с синдромом первично «пустого» турецкого седла (рис. 321-15). В последнем случае турецкое седло обычно расширено симметрично без признаков костной эрозии. Супраселлярное субарахноидальное пространство выпя­чивается в виде грыжи через отверстия в диафрагме турецкого седла (см. рис. 321 -15) так, что оно заполняется СМЖ, содержащейся в мешке из паутинной оболочки. Считается, что для этого необходимо нарушение целостности диафрагмы турецкошеедла. Неясно, требу­ется ли транзиторное или постоянное повышение давления СМЖ для увеличения турецко­го седла у таких больных, но уже при наличии этой патологии давление СМЖ, как прави­ло, нормально. Г ипофиз уплощен и сдвинут к одной из сторон, но функция его обычно не страдает. Подтвердить заполнение турецкого седла СМЖ можно результатами цистерно- графии с метризамидом, КТ-сканирования с высоким разрешением или МРГ.

Первично «пустое» турецкое седло важно отличать от увеличенного частично «пусто-

Пустое турецкое седло

Слева показаны нормальные анатомические взаимоотношения. При синдроме «пустого» турецкого седла (справа) его расширение обусловлено выпячиванием арахноидального пространства через де­фект диафрагмы седла. (По Лядеп е1 а1.)

го» седла вследствие дегенерации аденомы гипофиза. В первом случае объем гипофиза обычно в пределах нормы, а в последнем, как правило, увеличен. Подавляющее большин­ство больных с синдромом первично «пустого» турецкого седла - это тучные многоро- жавшие женщины, страдающие головными болями; примерно у 30%таких женщин имеет­ся гипертензия. Интересно, что частые роды, ожирение и гипсртензия сопровождаются повышением давлениям СМЖ. Среди имеющихся описаний случаев нельзя исключить некоторую направленность отбора, так как рентгенографию черепа производят при го­ловных болях, а на этих рентгенограммах видят увеличенное турецкое седло. Симптомы со стороны эндокринной системы наблюдаются редко. Иногда имеет место гиперпролак­тинемия, возможно, вследствие пережатия ножки гипофиза или сопутствующих микро­пролактином. У таких больных из-за ожирения часто изменен секреторный резерв ГР. При­мерно в 10% случаев наблюдалось спонтанное истечение СМЖ через нос и в 10% - псев­дотумор головного мозга. Ринорея СМЖ нередко требует хирургической коррекции. Опи­саны отдельные случаи дефектов полей зрения; считают, что это связано с выпадением пе­рекреста зрительных нервов в турецкое седло. Если диагноз синдрома «пустого» турецко­го седла установлен с помощью КТ-сканирования, цистернографии с метризамидом или МРГ, то дальнейшие диагностические исследования излишни, и единственно, что требует­ся, - это успокоить больного.

Список литературы

Общие вопросы

Вежег О. М. ТЬе ЬуроШа1атиз апд рИиИагу. - СНп. Епдосппо1. Ме1аЪ., 1977,6:1.

В1аск Р. М. сЬ. е1 а1. 8есге1агу Титогз оГ Ше РИиИагу О1апд. Уогк, Кауеп Ргезз, 1984. Виггом О. N. е1 а1. Мюгоадепотаз оГ Ше рИикагу апд аЪпогта1 зе11аг 1отодгатз т ап ипзе1ес1ед аи1орзу зепез. - N. Епд1. I. Мед., 1981, 304:156.

ВатеI Р. А/., РггсНагй М. М. Ь. ТЬе Ьитап Ьуро1Ьа1атиз апд ркикагу з1а1к аГ1ег ЬурорЬузес1оту ог ркиИагу з1а1к зесИоп. - Вгат, 1972, 59:813.

1тига Н. (ед.) ТЬе РИиИагу О1апд. Уогк, Кауеп Ргезз,. 1985.

Кпедег В. Т., МаНт I. В. Вгат рерНдез. - N. Епд1. 1. Мед., 1981, 304:876.

МагИп I. В., КсгсНИп 8. С1тюа1 №игоепдосппо1оду, 2дед. РЫ1аде1рЫа, Р. А. Эау1з, 1987. Ро${ К. В. с1 а1. (едз.) ТЬе РИиИагу Адепота. Уогк, Р1епит Мед1са1 Воок Сотрапу, 1980.

8сап1оп М. Е. №игоепдосппо1оду. - СНп. Епдосппо1. Ме1аЪ., 1983, 12:467.

Уапсе М. Ь. е! а1. ВготоспрИте. - Апп. 1п1егп. Мед., 1984, 100:78.

Про л актин

Са&ег I. N. е1 а1. Рго1асИп зсгеИпд Штогз апд Ьуродопад1зт т 22 теп. - N. Епд1. I. Мед., 1978,299:847.

Геггап С е1 а1. РипсИопа1 сЬагас1еп2а1юп оГ ЬуроШа1атю Ьурегрго1асИпет1а. - I. СНп.

Епдосппо1. Ме1аЪ., 1982, 55:897.

Огожтап А. е1 а1. Тгеа1теп1 оГ рго1асИпотаз шШ теда1оуоНаде гадюШегару. - Вг. Мед. I., 1984,288:1105.

К1етЪегд В. 8. е1 а1. Оа1ас1оггЬеа: 235 сазез тс1идтд 48 тШ рИиИагу Штог. - N. Епд1. I. Мед., 1977, 296:589.

К1етЪегд В. Ь. е1 а1. РегдоНде Гог Ше 1геа1теп1 оГ рИиИагу Штогз зсгеИпд рго1асИп ог дгоШЬ Ьогтопе. - N. Епд1. 1. Мед., 1983., 309:704.

КИЪапзЫА. е1 а1. Эесгеазед Ъопе депзИу т Ьурегрго1асИпет1с ^отеп. - N. Епд1. I. Мед.,

МоШсН М. Е. Нурегрго1асИпет1а. - Мед. Огапд. Коипдз, 1982, 1:307.

МоШсН М. Е. Ргедпапсу апд Ше Ьурегрго1асИпет1с ^отап. - N. Епд1. I. Мед., 1985,321:1364. МоШсН М. Е. е1 а1. ВготоспрИпе аз рг1тагу Шегару Гог рго1асИпе зесгеИпд тасгоадепотаз: КезиНз оГа ргозресИуе ти1Исеп1ег зШду. -1.СНп. Епдосппо1. Ме1аЪ., 1985, 60:698. Мопопёо Р. с1 а1. ВготоспрИпе 1геа1теп1 оГ т1сгорго1асИпотаз: Еу1депсе оГ з1аЪ1е рго1асИп десгеазе айег дгид шШдга^а1. -I. СНп. Епдосппо!. Ме1аЪ., 1985,60:764.

8ск\ес1е 1. е1 а1. Рго1ас1т-8ссге1:тд ркикагу Штогз т аттепоп-Нею шотеп: А сотргеНеп81уе з!иду.- Епдосг. Кеу., 1980, 1:294.

Гормон роста

Аза 8. Ь. е1 а1. А сазе Гог НуроШа1атю асготеда1у: А сНтсораШо1од1са1 8Шду оГ 81х ра11еп1§ шШ НуроШа1атю дапдНосу^отаз ргодистд дгошШ Ъогтопе-ге1еа§тд Гас1ог. - I. СНп. Епдосппо1. Ме!аЪ., 1984, 58:796.

С1еттипз В. К. е1 а1. Еуа1иа1юп оГ асготеда1у Ъу гадю1ттипоа88ау оГ зота1отедт-С. - N. Епд1. Д. Мед., 1979,301:1138.

Еазтап К. С е1 а1. Сопуеп1юпа1 зирегуоНаде 1ггад1а1юп 18 ап еГГес11уе 1геа1теп1 Гог асготеда1у. - Д.СШп. Епдосппо1. Ме1аЪ., 1979, 48:931.

Еййу К. Ь е1а1. Нитап дгоШН Ногтопе ге1еазе: Сотрапзоп оГ ргоуоса11уе 1е§1 ргоседигез. - Ат. Д. Мед., 1974,56:179.

СеШо М. С е1 а1. ЕГГес1§ оГ а дгош1Н Ногтопе ге1еа§тд Гас1ог т тап. - I. СНп. Епдосппо1. Ме1аЪ., 1983, 57:674.

СеШо М. С е1 а1. ЕЯес1з оГ дгош1Н Ногтопе-ге1еа81пд Гас1ог оп дгош1Н Ногтопе зесгейоп т асготеда1у. - I. СНп. Епдосппо1. Ме1аЪ., 1985, 60:251.

Огоззтап А. е1 а1. Огош1Н Ногтопе ге1еа8тд Гас1ог: Сотрапзоп оГ 1шо апа1одиез апд детоп§1га11оп оГ НуроШа1атю деГес1 т дгошШ Ногтопе ге1еазе айег гадюШегару. - Вг. Мед.Д., 1984,288:1785.

1айгеыс А. Кесеп1 деуе1ортеп18 т асготеда1у. А геу1еш. -I. К. 8ос. Мед., 1983,76:947. Ьашепсе 1. II. е1 а1. 8иссе88Ги1 1геа1теп1 оГ асготеда1у. Ме1аЪоНс апд сИтса1 8Шд1ез т 145 раИеп18. -Д.СНп. Епдосппо1. Ме!аЪ., 1970,31:180.

МагЫп 1. В. №ига1 геди1а1юп оГдгошШ Ногтопе зесге1юп. - N. Епд1. I. Мед., 1973, 288:1384. Ме1тей 8. е1а1. РаШорНу8ю1оду оГ асготеда1у.- Епдосг. Кеу., 1983,4:271.

Матей 8. е1 а1. Асготеда1у дие 1о §есге1юп оГ дгошШ Ногтопе Ъу ап ес1орю рапсгеа1ю 1з1е!- се11 Штог. - N. Епд1. Д. Мед., 1985, 312:9.

Мозез А. С е1 а1. Вготосприпе Шегару т асготеда1у. ^е т ра11еп1§ ге8181ап(1о сопуеп1юпа1 Шегару апд ейес! оп зсгит 1еуе1§ оГ §ота1отедт С. -I. СНп. Епдосппо1. Ме1аЪ., 1981, 53:752.

РЫШрз Ь. 8., УазгЬроиЬи-8еШп К. 8ота1отедт$. - N. Епд1. Д. Мед., 1980,302:371.

КеккИп 8. Асготеда1у. - Мед. Огапд Коипдз, 1982, 1:9.

КегсЫт 8. 8ота1о$1а1т. - N. Епд1. Д. Мед., 1983, 309:1495.

Кийпит В. е1 а1. СНПдгеп шШ погта1-уапап1-8Ног1 81а1иге: Тгеа1теп1 шШ Нитап дгош1Н Ногтопе Гог 81х топ!Нз. - N. Епд1. Д. Мед., 1981, 305:123.

Ткогпег М. О. е1 а1. 8ота1о1горН Нурегр1а81а: 8исс姧Ги1 1геа1теп1 оГ асготеда1у Ъу гетоуа1 оГ а рапсгеа1ю 1з1е! 1итоиг §есге1тд а дгош1Ь Ьогтопе ге1еа§1пд Гас1ог. - I. СНп. 1пуе§1.,

Ткогпег М. О. е1 а1. Ех1гаЬуро1Ьа1ат1с дгош1Ь-Ьогтопе ге1еа§1пд Гас1ог (ОКР) §есге11оп 18 а гаге саизе оГ асготеда1у. Р1азта СКР 1еуе1§ 1п 177 асготедаНс ра11еп1§. - I. СНп. Епдосг1по1. Ме1аЪ., 1984, 59:846.

Жп§Ы А. В. с1 а1. Мог1аН1у 1п асготеда1у. - ^. Д. Мед., 1970, 39:1.

Веск-Ресо Р. е1 а1. Оесгеазед гесер1ог Ъ1пд1пд оГ Ъю1одюа11у 1пас11уе 1Нуго1гор1п 1п сеп1га1 Нуро1Нуго1д181п. ЕГГес1 оГ 1геа1теп1 шкН 1Нуго1гор1п-ге1еа81пд Ногтопе. - N. Епд1. I. Мед.,

Вщоз 8. Т. е1 а1. 8рес1гит оГ ркикагу а11ега11оп§ Ш11Н тНд апд зеуеге 1Нуго1д 1тра1гтеп1. - I. СНп. Епдосппо1. Ме1аЪ., 1978,46:317.

Гонадотропины

СиНег О. В., 1г. ТНегареи1ю аррНса1;юп§ оГ 1и1е1п121пд-Ноппопе-ге1еа81пд Ногтопе апд 118 апа1одз. -Апп. Тп1егп. Мед., 1985, 102:643.

8пуйет РI. е1 а1. 8есге1юп оГ ипсотЫпед зиЪипкз оГ 1и1еш12шд Ьогтопе Ъу допадо1горЬ се11 адепотаз. - I. СНп. Епдосппо1. Ме1аЪ., 1984,59:1169.

Вогз! О. С е1 а1. 01зсогдап1 сог!1зо1 гезропзе 1о еходепоиз АСТН аЬд шзиНп-шдисед Ьурод1усет1а т ра11еп1з шШ ркикагу д1зеазе. - N. Епд1. I. Мед., 1982,306:1462.

СНгоизоз О. Р. е1 а1. ТЬе сог1юо1горт-ге1еазтд Гас1ог з11ти1а1юп 1ез1. Ап а1д т Ше еуа1иа1юп оГ ра11еп1з шШ СизЫпд"з зупдготе. - N . Епд1. I. Мед., 1984. 310:622.

8№ее1еп В, II. Р. е1 а1. Nо^та1 апд аЪпогта1 Гипс1юп оГ Ше Ьуро1Ьа1ат1с-ркш1агу-адгепа1 зуз1ет т тап. - Епдосг. Кеу., 1984, 5:371.

Эилорфины

Мог1еу I. Е. ТЬе епдосппо1оду оГ Ше ор1а1ез апд орЮ1д рер11дез. - Ме1аЪоНзт, 1981, 30:195.

а- Субъедшшцы

КИЪаткг А. е1 а1. Риге а1рЬа зиЪипк-зесгеипдркикагу Штогз. - I. №игозигд., 1983,59:385.

Гипоталамус

Вгау О. А., Оа11адНег Т. Р. I. МатГез1а1юпз оГ ЬуроШа1ат1с оЪезку т тап: А сотргеЬепз1уе 1пуез11да11оп оГ е1дЫ ра11еп1з апд а геу1е^ оГ Ше ШегаШге. - Медюте, 1974, 54:301.

ВгпатеНо С А. 1п1ег1еикт-1 апд Ше раШодепез1з оГ Ше аси1е рЬазе гезропзе. - N. Епд1. I. Мед., 1984, 54:301. -

ВгпагеНо С А., Жо1$8. М. Мо1еси1аг Ъаз1з оГ Геуег т Ьитапз. - Ат. Д. Мед., 1982,72, 799.

Р1ит Р., Уап ШеН К. Nопепдос^^пе д1зеазез апд д1зогдегз оГ Ше ЬуроШа1атиз. - 1п: ТЬе НуроШа1атиз/Едз. 8. КеюЬНп е! а1. Уогк, Кауеп Ргезз, 1978, рр. 415-473.

Краниофарингиомы

Ваппа М. СгапюрЬагупдютаз т адиНз. - 8игд. ^иго1., 1973, 1:202.

Ваппа М. СгапюрЬагупдюта: Вазед оп 160 сазез. - Вг. I. Кадю1., 1976,49:206.

Гипопитуитаризм

Аза 8. Ь. е1 а1. ЬутрЬозу1ю ЬурорЬузШз оГ ргедпапсу гезиШпд т Ьуроркикапзт: А д1з11пс1 сНтсораШоЬдю епШу. - Апп. 1п1егп. Мед., 1981,95:166.

ВоШа^ю О. Р. е1 а1. Аи1оап11Ъодюз 1о рго1ас1т зесге1тд се11з оГ Ьитап ркикагу. - Ьапсе1, 1975,2:97.

УеМНиЫ. В., Наттопй I. М. Епдосппе Гипс1юп айег зроп1апеоиз тГагс1юп оГ Ше Ьитап ркикагу: Керог1, геу1е^, апд геаррга1за1. - Епдосг. Кеу., 1980,1:100.

Радиология

Вгипе^оп I. N. е1 а1. Nо^та1 уапап1з оГШе зе11а Шгсюа. - Кадю1оду, 1979, 131:99.

НеттдНу 8. е1 а1. СотриНед 1отодгарЫс зШду оГ Ьогтопе-зесге1тд тюгоадепотаз. - Кадю1оду, 1983,146:65.

1оМап К. М. е1 а1. ТЬе рптагу етр1у зе11а зупдготе. Апа1уз1з оГ Ше сИтса1 сЬагас1епз1юз, гадюдгарЫс ГеаШгез, ркикагу Гипс1юп, апд сегеЪгозрта1 Г1и1д адепоЬурорЬуз1а1 Ьогтопе сопсеп^гаНопз. - Ат. Д. Мед., 1977,62:569.